Что такое синдром Лайелла
Синдром токсического эпидермального некролиза (ТЭН) представляет собой опасное для жизни заболевание кожи и слизистых оболочек, которое может развиться в ответ на прием некоторых лекарственных препаратов.
Впервые он был описан в 1956 г. Другие названия болезни включают токсический эпидермальный некролиз, синдром обожженной кожи или синдром обширного эпидермального коллапса, которые прекрасно описывают его сущность.
Похожим синдромом, но с гораздо более легким течением, является синдром Стивенса-Джонсона (ССД). Оба состояния являются тяжелыми, опасными для жизни полиорганными синдромами.
Синдром Лайелла, также известный как токсическая эпидермальная некролиз, вызывает серьезные опасения среди медицинских специалистов. Врачи подчеркивают, что это редкое, но потенциально угрожающее жизни состояние требует немедленного вмешательства. Основными триггерами являются лекарственные препараты, такие как антибиотики и противосудорожные средства. Врачи отмечают, что ранняя диагностика и быстрое прекращение приема виновных медикаментов могут значительно улучшить прогноз. Кроме того, специалисты акцентируют внимание на важности комплексного лечения, включая поддерживающую терапию и уход за кожей. Несмотря на редкость синдрома, медицинское сообщество продолжает исследовать его причины и механизмы, чтобы разработать более эффективные методы профилактики и лечения.
Синдром Лайелла МКБ-10
- Рубрика МКБ-10: L51.2
- МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная
Причины синдрома Лайелла
Заболеваемость синдромом Лайелла составляет 0,4-1,2 человека на миллион в течение года. Заболевание может появиться в любом возрасте и у представителей обоих полов. Синдромом Лайелла увеличивается в тысячу раз у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека ( ВИЧ ).
Синдром значительно больше у пожилых и отягощенных различными заболеваниями (виз-за снижения иммунитета и полимедикаментозной терапии). Описано более 200 наименований препаратов, вызывающих ТЭН.
Наиболее распространенными препаратами, вызывающими заболевание, являются: препараты из группы сульфаниламидов (сульфасалазин, триметоприм/сульфаметоксазол). Противосудорожные препараты (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин). Антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и макролидов.Противогрибковые препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты.
Основную роль в этиопатогенезе заболевания играет повреждение метаболического пути введенного препарата, приводящее к накоплению в организме токсических метаболитов препарата. В некоторых случаях ТЭН невозможно проследить до возбудителя. Хотя ТЭН вызывается исключительно лекарствами, ССД также может быть вызван вирусными и бактериальными инфекционными агентами.
Советуем почитать: Что такое межпальцевый микоз
Синдром Лайелла, известный также как токсическая эпидермальная некролиз, вызывает много обсуждений среди медицинских работников и пациентов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими историями о том, как они пережили тяжелые моменты, связанные с болезнью. Многие отмечают, что недостаток информации о синдроме приводит к страху и недопониманию. Пациенты и их близкие подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного лечения, так как это может существенно повлиять на исход. В социальных сетях активно обсуждаются методы поддержки и реабилитации, а также необходимость повышения осведомленности о заболевании. Врачи, в свою очередь, акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому случаю, поскольку реакция на лечение может варьироваться.
Синдрома Лайелла: симптомы
Симптомы синдрома Лайелла включают: эритематозные высыпания, шелушение волдырей некроз, сползание больших участков эпидермиса. Это называется симптом Никольского, т. е. скрипение внешне здорового эпидермиса после его механического натирания, изменения слизистой, напоминающие сильный ожог.
Первые симптомы синдрома обожженной кожи обычно появляются через 1–22 недели после заражения или до 6 недель после начала приема препарата. Высыпания на коже вначале эритематозно-отечные , локализуются на лице, шее, дистальных отделах конечностей, затем на туловище. Они могут покрывать всю поверхность тела.
Читайте также:
Обычно через 1-3 дня после появления первых кожных высыпаний заболевание начинает распространяться на слизистую оболочку полости рта и половых органов, распространяться на желудочно-кишечный тракт и органы дыхания.
В ходе болезни поражается и орган зрения. Отмечаются конъюнктивит, воспаление глазного яблока, изъязвление роговицы, псевдомембранообразование и рубцевание. Могут быть усиленное высыхание глазного яблока (ксерофтальм), выворот век (эктропион), рубцевание слезного органа, спайки внутри век, сращение век с глазным яблоком (симблефарон), аномальное врастание ресниц.
Советуем почитать: Местное лечение микозов гладкой кожи
Диагностика лечение болезни синдрома Лайелла
Болезнь Лайелла рецидивирует и длится до нескольких недель. Это происходит быстро, поэтому может развиться тяжелая полиорганная недостаточность. Смертность составляет около 30% и зависит от клинического состояния больного, продолжительности лечения и агрессивности терапии. На следующей стадии болезни на месте эритемы появляются вялые пузыри, которые легко лопаются и оставляют красную, сочащуюся эрозию.
В связи с высоким риском недостаточности внутренних органов важно в процессе заболевания проходить регулярные обследования, такие как общий анализ крови с мазком, ОБ, концентрация СРБ, активность панкреатической амилазы и трансаминаз, INR (международное нормализованное отношение), уровни мочевины и креатинина, общий анализ мочи, посев крови, мочи и кожных мазков.
В связи с неизвестным патомеханизмом заболевания лечение синдрома Лайелла симптоматическое. В терапии используются глюкокортикостероиды, циклоспорин, внутривенные иммуноглобулины, инфликсимаб и плазмаферез. Лечение ТЭН и выздоровление обычно занимает несколько недель и может быть связано с поздними осложнениями.
https://youtube.com/watch?v=oqpkUa_wwQU%3Ffeature%3Doembed
Синдром Лайелла — повод обратиться к врачу!
Вопрос-ответ
Что характерно для синдрома Лайелла?
Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.
-
Читайте также:
Как выглядит синдром Лайелла?
Симптомы синдрома Лайелла Клиническая картина характеризуется появлением множественных багровых пятен с синюшным оттенком, узелков, пузырьков. Затем на их месте формируются буллы – большие пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, склонные к слиянию.
Как лечить синдром Лайелла?
Очищение крови, соблюдение диеты, гистологическое изучение кожи, коррекция водно-солевого нарушения, интенсивная медикаментозная терапия, инфузионная терапия, в т. Ч. С обильным питьем.
Какие лекарства вызывают синдром Лайелла?
Сульфониламидные антибиотики являются наиболее частой причиной антибиотикоассоциированного синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Синдром Лайелла может проявляться в виде сильного покраснения кожи, пузырей и отслоения эпидермиса. Если вы заметили такие симптомы после применения нового лекарства, немедленно обратитесь к врачу.
СОВЕТ №2
Не пренебрегайте медицинской помощью. При первых признаках синдрома Лайелла важно получить квалифицированную медицинскую помощь, так как это состояние может быть опасным для жизни. Не пытайтесь лечить его самостоятельно.
СОВЕТ №3
Ведите дневник лекарств. Записывайте все препараты, которые вы принимаете, включая дозировки и время приема. Это поможет врачу быстрее установить причину синдрома, если он возникнет.
СОВЕТ №4
Изучите информацию о лекарствах. Перед началом нового лечения ознакомьтесь с возможными побочными эффектами и рисками. Это поможет вам быть более осведомленным и снизить вероятность возникновения синдрома Лайелла.
