Синдром фрейля

Описание синдрома Фрейли

• Синдром Фрейли — это патология, характеризующаяся нарушением строения сосудистой системы почек.
• Данное нарушение заключается в перекрещивании передней и задней ветвей верхней почечной артерии.
• В таком состоянии может наблюдаться передавливание почечной лоханки или же лоханочно-мочеточникового отдела.
• Сдавливание лоханки способно привести к переполнению почечных чашечек мочой, что в последствии приводит к застою мочи и различным заболеваниям мочевыделительной системы.
• Чаще всего синдром Фрейли относится либо к правой, либо к левой почке. Но бывают случаи, когда аномалия наблюдается в обоих парных органах.
• Сам по себе синдром не котируется, как какой-либо вид заболевания, однако со временем он может привести к целому ряду болезней и патологий почек.
• Своим названием синдром обязан американскому ученому Фрейли, который в 1966 году открыл и описал данное явление.

Синдром Фрейли у детей: симптомы и причины

Так как данная патология развивается еще в утробе матери, о причинах ее возникновения сложно говорить. Ученые имеют лишь предположения, касаемо того, что может провоцировать данную аномалию:

• генетический фактор (наличие синдрома Фрейли у кого-либо из родственников);
• другие генетические патологии (сбой на уровне хромосом, генная мутация);
• влияние внешних факторов на беременную женщину (вредная экология, облучение, неподходящие климатически условия);
• инфекционные и острые воспалительные процессы в организме женщины во время вынашивания плода;
• прием запрещенных лекарственных средств беременной женщиной;
• ведение несоответствующего образа жизни при беременности (курение, употребление алкоголя или наркотиков).

Симптомы синдрома Фрейли сложно связать с самой патологией — скорее всего они являются следствием ее воздействия на почки. Характерной этой аномалии симптоматикой считается:

• тянущие боли в области пораженной почки или по всей пояснице (в случае, когда патология наблюдается в обеих почках сразу);
• острые, стреляющие боли в почках (почечные колики, появляющиеся вследствие образования камней в почках);
• наличие следов крови в моче (макрогематургия — следы крови заметны невооруженным оком, микрогематургия — кровь визуализируется только лишь под микроскопом);
• почечная гипертензия — повышение почечного давления.

Синдром Фрейли: как диагностируется, видно ли на УЗИ?

Диагностировать синдром Фрейли крайне сложно, так как сама по себе патология себя никак не проявляет. Лишь тогда, когда появляется симптоматика, спровоцированных аномалией, заболеваний, врачи могут предполагать наличие данного синдрома.

Для выявления патологии почечной кровеносной системы врач-уролог может назначить пациенту ряд анализов:

• анализ мочи
• анализ крови
• анализ на флору
• анализ на чувствительность к лекарственным средствам

Аппаратная диагностика синдрома Фрейли может проводиться путем применения следующих методик:

• Ультразвуковое исследование почек;
• Экскреторная урография — регнтгенография органов мочевыделительной системы с применением контрастных веществ;
• Микционная цистография — рентгенография, выполняющаяся в момент испражнения;
• КТ почек;
• МРТ почек;
• Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ, вводимых в кровеносные сосуды.

Что касается маленьких детей и грудничков, то проводить большинство перечисленных исследований на них либо запрещено, либо попросту невозможно. Чаще всего для такой категории пациентов применяются либо ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), либо мультиспиральная компьютерная томография.

Синдром Фрейли у детей: лечение

• Только после проведения всех необходимых видов диагностики и тщательного их анализа врач может назначить адекватное лечение.
• Лечить сам синдром Фрейли препаратами нет необходимости, да и возможности таковой нет.
• Все профилактические и лекарственные мероприятия назначаются лишь для устранения болезненной симптоматики и сопутствующего заболевания.
• В ходе исследований урологу также придется проанализировать риски передавливания почечной лоханки.
• Если оказываемое давление является несущественным и не приводит к каким-либо последствиям, его можно не трогать, а попросту наблюдать за ним — в некоторых случаях человек живет всю жизнь с синдромом Фрейли, так ни разу и не столкнувшись с проблемами мочевыделительной системы.
• Если же положение является критичным, то доктор может принять решение задействовать единственный действенный способ коррекции отростков верхней почечной артерии — хирургическое вмешательство.
• Операция проводится лишь в тех случаях, когда у больного все в порядке со здоровьем, и ему позволяет возраст.

К современным хирургическим методам решения проблемы синдрома Фрейли относятся:

1. инфундибулопластика — операция по увеличению размеров чашечно-лоханочного устья;
2. инфундибулоанастомоз — операция по перемещению артериального ответвления;
3. инфундибулопиелонеостомия — операция по перемещению артериального ответвления в специально созданный путь между почечными лоханкой и чашечкой;
4. каликопиелонеостомия — аналог инфундибулопиелонеостомии;
5. интрарентальная вазопексия — операция по разведению путей патологически расположенного артериального ответвления и мочевых протоков.

• Что касается препаратного лечения синдрома Фрейли, то все, назначенные доктором, средства будут направлены лишь на подавление острой симптоматики и облегчение состояния больного.
• Для понижения почечного давления чаще всего назначают гипотензивные лекарственные средства: Даприл, Каптоприл, Рениприл, Эналаприл, Каптопрес, Фоззиноприл и т.д.
• Для устранения болевого синдрома больные могут принимать спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон, Папаверин, Спазмил и т.д.) и болеутоляющие комплексного действия (Бралангин, Спазмалин, Реналган, Новиган, Баралгин и т.д.).

Синдром Фрейли у детей: последствия

• В случаях, когда давление, оказываемое на почечную лоханку перекрещенными ответвлениями почечной артерии, является несущественным, ребенок может даже не подозревать о своей аномалии. Такие люди могут годами жить, не ощущая никакого дискомфорта, и не страдая от болезней.
• У некоторых детей со временем может развиться артериальная гипертензия. Такое состояние чаще всего приводит к слабости и бессилию малыша, быстрой утомляемости, проблемам с концентрацией внимания и запоминания. В последствии ребенок может отставать в учебе от своих сверстников, а во взрослой жизни иметь физические ограничения на работе.
• Вторым по опасности последствием синдрома Фрейли могут стать камни и песок в почках. Такие заболевания чаще всего сопровождаются болезненными ощущениями, вплоть до потери сознания от боли. Иногда для избавления от камней приходится применять лазеротерапию или хирургическое вмешательство.
• Следствиями таких образований становятся мочекаменная и почечнокаменная болезни (нефролитиаз).
• Нефролитиазу, в свою очередь, зачастую сопутствуют затяжные тошнота и рвота. В случае с маленькими детьми эти два симптома способны привести к тяжелому состоянию — обезвоживанию организма.
• Последствием нефролитиаза также является пиелонефрит — воспаление почек, сопровождающееся сильными болями.
• Очень часто пиелонефрит провоцирует такое тяжелое осложнение, как почечная недостаточность. Последствиями почечной недостаточности могут стать отказ почек и летальный исход.

Синдром Фрейли у детей: физические нагрузки и служба в Армии

• артериальная гипертензия
• мочекаменная или почечнокаменная болезни
• другие заболевания почек и мочевыделительной системы

Все болезни, при которых призывники освобождаются от службы в армии, можно найти в статьях расписания болезней военкомата.

Возможна ли беременность и роды с синдромом Фрейли?

• Женщинам с синдромом Фрейли будет очень сложно выносить малыша, так как в таком состоянии наблюдаются повышение артериального давление, компрессия увеличенной матки на органы мочевыделительной системы и другие изменения.
• Чаще всего женщинам с патологией кровеносных сосудов почек доктора рекомендуют зачинать малыша только после удачно проведенной операции и восстановления функций почек. Но даже в этом случае беременной необходимо будет оповестить своего гинеколога о перенесенном хирургическом вмешательстве.
• На родах у таких пациенток обязательно должен присутствовать нефролог и уролог.
• Синдром Фрейли может стать основанием к кесареву сечению. При этом риски для будущей мамочки и ее малыша существенно сокращаются.
• Некоторые женщины, у которых был диагностирован синдром Фрейли, но никак не проявлялся, считают, что такая аномалия не может стать преградой на пути к их материнскому счастью. Однако они глубоко заблуждаются. В большинстве случаев сложности начинаются уже с 15-20 недели беременности, а в некоторых ситуациях приходится и вовсе прерывать ее даже на 4-5 месяце.
• Потому беременным с таким диагнозом необходимо постоянно находится под строгим контролем своего гинеколога и выполнять все его предписания.

Подводя итоги, стоит заметить, что синдром Фрейли не является смертным приговором, но и игнорировать его также не стоит.

Источник: heaclub.ru

Понятие и симптоматика

Синдром Фрейли — это врожденная почечная аномалия, образующаяся путем перекрещивания передних и задних ветвей почечной артерии и сдавливания лоханочно-мочеточникового сегмента либо верхней части лоханки. В результате почки перестают функционировать в нормальном режиме. Из-за аномалии в строении сосудов нарушается их работа, что в дальнейшем приводит к следующим последствиям:

в почке

• образованию в почках камней и песка;
• возникновению признаков артериальной умеренной гипертензии;
• появлению следов крови в моче (макро- и микрогематурии);
• болевым ощущениям в поясничной области;
• коликам в почках (обусловлено вторичным нефролитиазом— почечнокаменной болезнью).

Обнаружить симтоматику заболевания можно и в ходе эмбрионального развития почечной сосудистой системы. При этом структура органов сохраняется, однако есть вероятность остановки их развития. Обычно синдром задевает одну почку (может образоваться слева или справа). В некоторых случаях возможно нарушение работы обеих почек. Из-за препятствия для оттока мочи синдром может сопровождаться расширением лоханки (справа или слева), расширением почечных чашечек.

Беременность и роды при синдроме Фрейли

При обнаружении заболевания важно, чтобы период беременности и рождение ребенка проходили под наблюдением лечащего врача. Женщинам с синдромом Фрейли или другими врожденными почечными пороками только после операции разрешается вынашивание плода. Причиной является повышенное артериальное давление, которое преследует больного. Без операционного вмешательства беременность протекает тяжело. Бывают случаи, когда приходится прерывать ее на сроках после 4-х месяцев. Если операция прошла положительно, функции почек были восстановлены, в период беременности необходимо предупредить о перенесенном вмешательстве своего лечащего врача-гинеколога. На протяжении всего периода вынашивания плода женщине нужно проходить обследования, сдавать назначенные доктором анализы, консультироваться у нефролога.

В некоторых случаях возможна и госпитализация, беременная женщина будет наблюдаться у врачей в стационарных условиях. Довольно часто заболевание почек обостряется на 15−16- недельном или 26−30- недельном сроке. Определить обострение синдрома можно по следующим признакам:

• сильно отекают конечности;
• задерживается отделение мочи;
• во время выведения мочи из организма отмечаются дискомфортные ощущения и даже боли.

На сроке от 30-ти недель причиной осложнения является быстрый рост матки, давящей на мочеточники. При проявлении вышеуказанных признаков беременную женщину, страдающую синдромом Фрейли, нужно срочно госпитализировать. Врожденные почечные пороки часто не обходятся без кесарева сечения. Важно отметить, что при этом практически нет угрозы для ребенка. Для рожающих женщин с аномалиями развития почек организованы специализированные роддома, где в обязательном порядке среди штатных сотрудников есть врач-нефролог и уролог. Сразу после рождения ребенка врачи проводят комплексное обследование младенца. Хотя аномалия почек и является врожденным заболеванием, современная медицина способна вылечить синдром Фрейли. После операционного вмешательства пациенты возвращаются к обычной жизни.

Диагностика и методы лечения

Основной проблемой диагностики почечного заболевания является выявление его у грудных и маленьких детей. Чтобы поставить точный диагноз, врачи используют компьютерную мультиспиральную томографию, применяют методику ультразвукового исследования сосудов почек (допплерографию). Так как младенцам сложно проводить подобные исследования, сейчас эти методы фактически не применяются. Кроме вышеуказанных методик, пациентам назначают сдачу анализов крови и мочи, а также анализов на флору, чувствительность к лекарственным препаратам. Помимо этого, при помощи ультразвука исследуют мочевыводящую систему.

Врачи назначают лечение заболевания почек только после определения верного диагноза посредством проведения комплексного обследования. Иногда применяют и обычный метод лечения, который называется гипотензивной терапией. Его используют для снижения повышенного давления. Помимо этого, принимают ряд определенных мер по устранению вторичного инфекционно-воспалительного заболевания почек, осуществляют действия по профилактике мочекаменной болезни. Но самым эффективным способом лечения синдрома Фрейли является вмешательство хирурга, а не консервативная терапия.

Во время операции удаляют артериальное перекрещивание в парном органе, в результате чего блокируется давление на почки. Пациентам (особенно детям) необходимо консультироваться с врачом, находиться на учете у нефролога. Как правило, назначают сдачу необходимых анализов и прохождение обследований (рентген, ультразвук). После операционного вмешательства синдром может никак не проявляться, однако возможен дискомфорт, зависящий от степени защемления лоханки почки. Пациенты, ведущие правильный образ жизни и не имеющие пагубных привычек (курение, алкоголь), обычно не замечают неприятных ощущений и прочих симптомов.