Операция порок сердца у детей

 

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты.  Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком  сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего  открытого артериального протока.

Каковы последствия

1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

 

В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).

Лечение

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

 

Общий  артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа».  В  данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

 

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение.  Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

 

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер  правого желудочка  резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием  гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие,  работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.

 

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.

 

В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками  поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек  переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам,  т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?

1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение  врача-кардиолога
2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
3. при большом дефекте,  при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия  отверстия.

 

Врожденный порок сердца «синего типа».  В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь),  затем в левый желудочек. Из левого желудочка  смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

 

Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе,  в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.

 

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия,  и  богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии  этих отверстий  организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

Лечение

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Атриовентрикулярный канал

Описание порока

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и  межжелудочковой перегородке. Помимо этого,  вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца.  Вследствие особенностей  кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Лечение

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес.  Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК  (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

Описание порока

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как  давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП  приводит к необратимым изменениям в легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:

1. Проток небольшой, недостаточности  кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия  сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается  недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.

 

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

• Атрезию трёхстворчатого клапана;
• Коарктацию аорты;
• Единственный желудочек;
• Транспозицию магистральных сосудов;
• Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия.  Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру,  транспозиция магистральных сосудов ведёт  к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью. Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской     помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит  в срок. Масса его тела нормальная, но  затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук.  Ребёнок недополучает кислорода.  Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

При проведении хирургической  коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

• Объективный осмотр;
• Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
• Аускультация лёгких и сердца;
• Измерение артериального давления на руках и на ногах;
• Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

Врач должен:

1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели  и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от  гипоксемии. При закрытии протока происходит  развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

• Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
• Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
• Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
• Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо  начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

• Ограничение количества жидкости;
• Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
• Для устранения тахикардии  применяется дигоксин;
• Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка — тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи. Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

 

Какие бывают нарушения?

Пороки сердца можно разделить по группам, используя определенные критерии:

1. В зависимости от периода формирования: врожденные и приобретаемые.
2. По месту расположения: клапанные (поражение створок митрального, трикуспидального, легочного, аортального клапанов) и в области перегородок (между желудочками или предсердиями).
3. По степени сложности: изолированные (одиночные, простые), усложненные (сочетаются два порока) и комбинированные (сердечных нарушений насчитывается больше двух).
4. В связи с вызываемыми осложнениями: одни называют «белыми», другие «синими». Первые не вызывают смешивания кровяных потоков из вен и артерий. Кислород к органам поступает в допустимой норме. Во втором случае венозная кровь забрасывается в артерию, и сердце отправляет ее в таком виде (со сниженной долей необходимого тканям кислорода) по всему телу. Развивается синдром недостаточности сердца (синеют губы, пальцы на ногах и руках, уши).
5. В зависимости от приспособительной способности сердечной мышцы: компенсированные (сердце своими силами компенсирует существующие отклонения) и декомпенсированные (провоцируют развитие недостаточного кровоснабжения).

Все сердечные патологии сопровождаются разной степенью нарушения гемодинамики. Самая легкая – первая степень, четвертая считается очень тяжелой.

Причины

Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

• Алкоголь, никотин, наркотики.
• Радиацию.
• Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
• Вирус краснухи.
• Неблагоприятную экологию.

Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

• Закрытые операции.
• Открытые оперативные вмешательства.
• Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

• Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
• Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
• Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

• Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
• Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
• Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

• Открытый артериальный проток.
• Сужение устья аорты.
• Стеноз легочного ствола .
• Дефект строения межжелудочковой перегородки.
• Аномалию строения межпредсердной перегородки.
• Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

• Аномальное выпадение легочных вен.
• Неразвитость трехстворчатого клапана.
• Болезнь Фалло во всех её формах.
• Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
• Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

Решение о способе лечения врожденного сердечного порока принимается после постановки точного диагноза при помощи современных методов диагностики ВПС .

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце .

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е.

с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда.

Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденного порока сердца составляет: для закрытия ОАП — от 30 000 до 100 000 руб. для закрытия ДМПП и ДМЖП — от 150 000 до 220 000 рублей, для коррекции стенозов — от 30 000 до 120 000 руб.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.

Закладка кровеносной системы и ее главного органа начинаются на первых неделях жизни эмбриона в чреве матери. В этом периоде любое негативное воздействие как внешних, так и внутренних факторов способно привести к становлению пороков сердца у будущего ребенка. Возможные причины врожденных нарушений сердечной структуры:

• нарушения на генном уровне;
• радиоактивное облучение;
• плохая наследственность;
• инфекционное поражение женщины в раннем сроке беременности;
• употребление лекарственных препаратов в первом триместре;
• увлечение беременной женщины алкоголем, наркотиками, сигаретами;
• наличие фетоплацентарной недостаточности;
• аномальное развитие плацентарных сосудов;
• рецидивы хронических заболеваний во время беременности.

Все пороки врожденного характера распределяются по трем группам:

1. Нарушения, при которых легочное кровообращение не сопровождается изменениями.

Сужены аортальное входное отверстие или один из участков аорты.

1. Состояния, для которых характерно увеличение легочного кровотока.

Не закрыт боталлов проток, имеются дефекты преграды между предсердиями или желудочками.

1. Патологии, влияющие на уменьшение циркулирующей через легкие крови.

Наличие тетрады Фалло, легочная артерия с узким входом.

Вены транспортируют кровь к области правого предсердия. Оттуда она попадает в правый желудочек. Описываемый порок предполагает неправильное развитие самого клапана, пропускающего кровь из правого желудочка в легочный круг кровотока.

В другом случае сужен участок легочной артерии прямо над клапаном или входное отверстие (устье) сосуда под клапаном. Когда венозная кровь проходит сквозь легкие, она отдает углекислый газ и напитывается кислородом, а потом попадает в левую часть сердца.

• Перенапряжение правого желудочка, ему трудно выбрасывать кровь.
• Уменьшается объем крови, доставляемой в легкие.
• Гипоксия всего организма.

• Гипертрофия со стороны правого желудочка.
• Развивается правожелудочковая недостаточность.
• Прогрессирование патологии без адекватного лечения может вести к смерти.
• Со стороны легких возможен некроз тканей, воспалительный процесс с выделением гноя, образование тромбов, развитие туберкулеза.

Как определить порок сердца?

рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме.

Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

• Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
• Плохую прибавку массы.
• Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
• Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

• Отставанию от сверстников в физическом развитии.
• Одышке при физических нагрузках.
• Жалобам ребенка на головные боли, головокружение.
• Периодическим обморокам.
• Частым простудным заболеваниям, осложняющимся затяжными бронхитами и воспалениями легких.

Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.

Приобретенные пороки сердца

Такие дефекты возникают у здорового человека, не имеющего патологий в структуре сердечных тканей. Порок приобретается под влиянием заболевания, которое прямо или косвенно поражает сердце. Чаще всего это ревматизм, другие причины:

• атеросклероз;
• сифилис;
• травмы;
• опухолевые образования;
• сепсис;
• ишемия;
• артериальная гипертензия;
• развитие острого инфаркта миокарда;
• возрастные изменения.

Приобретенные пороки касаются клапанного аппарата. В основе развития нарушений лежит два признака: сужение отверстия клапана и его короткие створки.

Патология объединяет в себе несколько нарушений: узкое аортальное устье и клапанная недостаточность. Обычно диагностируется именно комбинация пороков, в изолированном виде аортальная аномалия наблюдается редко.

Проявляет себя осложненный порок всеми признаками, типичными для входящих в него аномалий. Легкая форма патологии не доставляет особого дискомфорта, требует симптоматической терапии при необходимости.

Узкий вход в главную артерию не дает крови полностью выбрасываться из левого желудочка. Для компенсации этого нарушения сердце сокращается сильнее, стенки миокарда с левой стороны утолщаются. Выраженный стеноз ведет к значительной гипертрофии желудочка. Организм страдает от недостатка крови и кислорода.

Характерные признаки:

• частые обмороки;
• бледная кожа;
• стенокардия;
• развитие сердечного горба.

Главное осложнение – сердечная недостаточность.

К таким порокам относят неплотное закрытие створок аортального клапана или расширение клапанного прохода. Этими патологиями страдают в основном мужчины. Нарушение часто сочетается с другими пороками, вызывает обратный ток крови в фазу диастолы из аорты в левый желудочек.

Результатом становится растянутость левожелудочковой камеры, что со временем приводит к растяжению митрального прохода и левого предсердия. А кровоток малого круга нарушается, развивается застой венозной крови.

Типичные признаки аортальных пороков:

• диастолическое давление снижено до критических цифр;
• резкая смена положения тела вызывает сильное головокружение;
• ночью развивается удушье;
• шейные артерии пульсируют и выбухают;
• кожные покровы белеют;
• голова покачивается;

• мелкие сосуды в глазах и под ногтевой пластиной пульсируют.

Что может случиться со временем?

1. Сердечная недостаточность.
2. Дилатация (растяжение) сердечных полостей.
3. Венозный застой, задержка крови в желудочке.

Подобной аномалии более подвержены женщины. Вызвать ее может ревмокардит с поражением внутреннего слоя сердца. Чаще встречается сочетание порока с другими клапанными нарушениями. Митральный стеноз провоцирует недостаточность кровяного потока из предсердия в желудочек. Давление в легочных венах и левом предсердии возрастает. Возможен отек легких.

Симптомы суженного клапана:

• наличие акроцианоза и митрального румянца;
• уменьшение левой части груди;
• отсталость в умственном и физическом развитии.

К чему приводит порок:

1. Отек легких (выделение изо рта розовой пены, посинение кожных покровов, булькающее дыхание).
2. Сердечная астма (трудно сделать вдох).
3. Склероз легочной ткани.
4. Уменьшение полезного объема легких.

Суть этого довольно распространенного порока в неплотном соединении клапанных створок. Возникает нарушение из-за воспалительного процесса в тканях клапана. Они теряют эластичность, заменяясь соединительной тканью.

Часть крови затекает обратно в левое предсердие. Для компенсации сбоя гемодинамики вся левая половина сердца работает в усиленном режиме. Левый круг кровообращения испытывает недостаточность крови. Венозная кровь застаивается в большом круге.

Симптоматика:

• появление особого «митрального» румянца с оттенком голубого цвета;
• синдром «кошачьего мурлыканья» – грудь вибрирует, это можно почувствовать, приложив руку;
• синеют пальцы стоп, кистей, кончик носа, уши, губы;
• развиваются отеки.

Возможные последствия:

• застойная недостаточность;
• гипертрофия левой стороны сердца;

Компенсированный порок не доставляет дискомфорта, люди могут ничего не знать о заболевании.

Виды хирургического лечения врожденных пороков сердца

Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств.

• Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
• Открытый артериальный проток.
• Незначительные деформации сердечных клапанов.

Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

• Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
• Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
• Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
• Грубые дефекты клапанов.
• Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
• Атрезию (заращение) легочной артерии.

При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика.

Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.

Операции и их стоимость

Оперативное вмешательство требуется в подавляющем большинстве случаев. Обязано проводиться как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью. Иногда работа хирургов должна быть экстренной, в первые недели после рождения ребенка.

Сколько стоит операция при пороке сердца? Устранить сердечные пороки больной может бесплатно, на основании выделяемой государством специальной квоты. Но в такой помощи нуждаются многие люди, поэтому у пациента есть все шансы попросту не дожить до своей очереди.

Вылечить больное сердце можно и за рубежом. Сколько стоит операция при диагнозе «порок сердца» за пределами СНГ?

Качество проводимого лечения отличается высоким уровнем, успехом заканчиваются более 99% всех операбельных случаев. Для примера, шунтирование сердца в Соединенных Штатах Америки обойдется пациенту в 100 000 долларов. Лечение в Индии будет стоить 6-9 тысяч долларов.

При пороке сердца большая стоимость операции будет при открытом хирургическом вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Малоинвазивные процедуры безопаснее и дешевле. Они проводятся при помощи катетеров – специальных устройств, которые вводятся в сердце через артерию в бедре.

Распространенные виды операций при пороках сердца:

• реконструкция клапана;
• протезирование;
• клипирование;
• баллонная вальвулопластика;
• пластика клапана аорты;
• сужение расширенного участка;
• закрытие открытого протока;
• баллонная вальвулотомия.

Стоимость каждой из них зависит не только от сложности конкретного случая, но и от престижа выбранной клиники, авторитетности главного хирурга.

Пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, могут стать причиной инвалидности, многие люди с серьезными нарушениями рано умирают.  Своевременное выявление и хирургическое лечение – единственный шанс продлить жизнь и улучшить ее качество для пациентов с подобными видами кардиопатии.

Сложнейшие операции на сердце проводят лучшие специалисты, используя новейшие технологии и высококачественное оборудование. Современные хирурги обладают достаточным опытом и навыками в осуществлении подобных манипуляций.

Риск смерти пациента при этом минимальный, а процент успешного исхода очень высок. Но цена на услуги платной кардиохирургии не многим по карману, а государственная квота, к сожалению, пока не может удовлетворить всех нуждающихся в лечении.

Как лечить пороки сердца

Пороком сердца считается органическое поражение сердечных клапанов, перегородки, миокарда, которое приводит к стойкому нарушению работы по перекачиванию массы крови. При декомпенсации эти изменения вызывают застой в венах, тканях, органах, резкое кислородное обеднение (гипоксию).

К сердечной патологии относят и дефекты крупных сосудов (к примеру, стеноз перешейка аорты, незаращение боталлова протока и другие), хотя некоторые ученые считают, что для этого нет достаточных оснований.

Проблема того, как лечить порок сердца, всегда связана с определением вида порока, его основной причины, степени компенсаторных возможностей миокарда, наличия и прогноза осложнений.

Пороки имеют разные причины. Приобретенные формируются с годами и диагностируются ближе к подростковому и взрослому периоду жизни, а врожденные выявляются у новорожденных (6–8 случаев на 1000). Механизм поражения сердца одинаков.

Чаще всего среди приобретенных пороков встречаются:

1. Поражения клапанного аппарата (створок и структур, участвующих в закрытии камер сердца), при ревматизме формируются митральные и трикуспидальные пороки у молодых людей 10–30 лет, при сифилисе недостаточность аортальных клапанов при достижении 40 лет и старше, в случае выраженного атеросклероза пороки развиваются у лиц в пожилом и старческом возрасте.
2. Сужение или расширение отверстий между камерами сердца, по которым перетекает кровь (митральный стеноз, сужение устья аорты, сужение правого атриовентрикулярного отверстия).
3. Патология сердечных оболочек (эпикарда, миокарда и эндокарда) на фоне выраженных воспалительных заболеваний, таких как ревматизм, сепсис, тяжелых форм детских инфекций приводят к участию стенки сердца в формировании порока.

При врожденных пороках патология образуется во время закладывания органов в эмбриональном периоде. В результате у новорожденного определяется нарушенное строение сердца:

• дефекты межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие;
• остается незаращение боталлова протока;
• сформирован стеноз перешейка аорты или легочной артерии;
• резко изменяется локализация главных отводящих сосудов;
• недоразвитие (гипоплазия) одного из желудочков.

Принято классифицировать пороки на 3 вида:

• простые — поврежден один из клапанов или отверстие;
• сложные — имеется сочетание сужения или расширения отверстий с клапанными изменениями;
• комбинированные — множественные нарушения строения, наиболее типичны для врожденных пороков.

Количество разновидностей пороков сердца превышает сотню. Для ранней диагностики все новорожденные осматриваются неонатологом, на современном уровне используются ультразвуковые методы, магниторезонансная и компьютерная томография, ангиография.

В случае приобретенных пороков вылечить сердечную патологию невозможно без предупредительных мер по отношению к основным причинам. Необходимо следующее:

• профилактика ревматических атак, поскольку с каждым разом дефект увеличивается;
• лечение инфекционных осложнений после острых заболеваний, травм, ангины;
• проведение терапии гипертонии и атеросклероза у взрослых людей, страдающих этими заболеваниями;
• полноценное излечение сифилиса до снятия с учета у венеролога.

Развитие декомпенсации сердечной деятельности определяется нарушением работы структур. Из-за недостаточной сомкнутости клапанов кровь, вышедшая во время систолы из одного отдела сердца в другой или в сосуды, частично возвращается. Вместе со следующей порцией она переполняет камеру и вызывает застой в приводящих сосудах.

При сужении отверстия создаются аналогичные затруднения для работы сердца: сквозь суженное отверстие кровь с трудом проходит в следующий отдел и скапливается с поступившей во время диастолы порцией, вызывая расширение, гипертрофию.

Через определенное время работоспособность растянутой мышцы сердца теряется. В клетках миокарда не хватает энергии, чтобы проталкивать необходимый объем крови. Так начинает проявляться кислородный голод, вызванный сердечной недостаточностью.

Задачей консервативного лечения является поддержка энергетического баланса миокарда, борьба с гипоксией тканей.

Приобретенные пороки требуют назначения специальных лекарств в зависимости от конкретного заболевания: антибиотиков, стероидных гормонов, гипотензивных средств.

• группы сердечных гликозидов;
• мочегонные;
• содержащие калий и магний;
• анаболические гормональные средства;
• витамины группы В, С, Е для обеспечения антиоксидантной деятельности и поддержки иммунитета;
• при необходимости назначаются антиаритмические средства;
• во время приступа необходимы ингаляции кислорода;
• по показаниям назначаются препараты, снижающие свертываемость крови.

Консервативная терапия показана в период подготовки к плановой операции и в послеоперационном периоде. Пациентам рекомендуется ежегодное лечение в условиях специализированного центра, кардиологического стационара, санатория.

Здесь обязательно уделяется внимание режиму, посильной двигательной активности, диетическому питанию. Для предупреждения гипоксии назначают кислородные ванны, коктейли, ингаляции. Прогулки в хвойном лесу помогают улучшить дыхание, обеспечивают больного фитонцидами.

Если взрослый человек сам отвечает за свое здоровье, последствия отказа от предложенного вида лечения, то о детях должны беспокоиться родители и близкие родственники. Наблюдение у кардиолога с ежегодным контролем за развитием порока у растущего малыша — важная постоянная обязанность матери и отца.

Не стоит надеяться, что «все само пройдет». Статистика показывает довольно неутешительные сведения: среди взрослого населения очень мало врожденных пороков, потому что 60% приходится на детей до 14 лет. Из них без своевременного хирургического лечения на первом году жизни погибают до 70%.

В зависимости от тяжести течения порока операция может быть отсрочена до более старшего возраста, когда у малыша разовьется достаточный собственный иммунитет и готовность бороться с последствиями хирургического вмешательства.

В кардиохирургии выделяют фазы первичной адаптации и компенсации, когда состояние ребенка стабильно и наиболее подходит для проведения операции. Кроме того, сроки определяются состоянием кровообращения в малом круге (легочном).

Фаза необратимых изменений (терминальная) выражается в дистрофии внутренних органов и сердца, присоединении тяжелых осложнений.

Возможные осложнения касаются самого сердца и наиболее заинтересованных в достаточном кровоснабжении органов — легких и головного мозга.

Со стороны сердца наблюдаются:

• приступы сердечной недостаточности;
• различные аритмии и нарушения проводимости;
• септический эндокардит;
• непрерывно вяло протекающий ревмокардит.

Органы дыхания реагируют:

• частыми простудными заболеваниями;
• хроническим бронхитом;
• затяжными случаями воспаления легких.

В центральной нервной системе возникают:

• нарушение кровообращения с участками ишемии или кровоизлияний в коре головного мозга;
• абсцессы в тканях мозга;
• тромбоэмболии.

Поэтому тяжелые пороки рекомендуется оперировать уже в младенческом возрасте.

Конкретная операция выбирается кардиохирургом в зависимости от разновидности порока и степени дефектов сердечных камер и крупных сосудов. В настоящее время организованы кардиологические центры со специальной аппаратурой, позволяющей оперировать остановленное сердце с подключением к искусственному кровообращению, использовать гипотермию (снижение температуры тела).

1. При открытом артериальном (боталловом) протоке проводится перевязка и пересечение ненужного сосуда.
2. Дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки требует ушивания, пластики тканей перегородки с наложением «заплатки» для полного прекращения сообщения между предсердиями или желудочками.
3. Суженные сосуды по возможности расширяют стентами или удаляют узкий участок (при стенозе устья аорты).
4. При нарушении позиции отводящих артерий необходимо исправление локализации с перемещением сосудов.
5. Клапанные пороки устраняются с помощью установки искусственных аналогов или гомотрансплантата.
6. При стенозировании клапанов и атриовентрикулярного отверстия проводится комиссуротомия, расширение с установкой кольца для предупреждения повторного сращения.

Идеальных клапанов пока не существует. Они делятся на 2 вида:

• механические — изготовлены из металла, синтетических тканей, одно- или двухстворчатые, рассчитаны на срок до 50 лет, требуют постоянного приема антикоагулянтов;
• биологические — сделаны из ткани человека или свиньи, через 12 лет могут потерять эластичность и потребуют замены. Показаны в пожилом возрасте и при невозможности приема антикоагулянтов.

Если использовались искусственные клапаны, то пациент всю оставшуюся жизнь должен принимать лекарства, способствующие разжижению крови. При использовании гомотрансплантатов необходимы цитостатики, предупреждающие отторжение тканей.

Сложные, комбинированные пороки могут потребовать повторных вмешательств с соблюдением перерывов от нескольких месяцев до года.

В отделении интенсивной терапии проводится наблюдение за гемодинамикой после операции. Пациента подключают к непрерывному монитору и контролируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание.

С целью обезболивания вводятся аналгетики. Обязательно используется кислородная маска для дыхания. Капельно в подключичный катетер вводится питательный раствор, витамины, антибактериальные препараты для предотвращения пневмонии.

Дыхательные упражнения рекомендованы с третьего дня. Режим больного зависит от степени сложности перенесенной операции и определяется лечащим врачом.

При установке механического вида искусственного клапана с первых дней назначаются антикоагулянты непрямого действия (Фенилин, Варфарин). Дозировка подбирается на основании результатов определения протромбинового индекса. Его поддерживают на уровне 35–45%.

После выписки из стационара проверять протромбин придется не реже, чем раз в месяц. Кроме того, из пищи необходимо исключить продукты, богатые витамином К, поскольку он повышает свертываемость и снижает действие антикоагулянтов.

К таким продуктам относятся:

• зеленый чай,
• капуста (особенно брокколи),
• шпинат,
• бобовые,
• сыр,
• кофе,
• листовой салат.

Восстановительный период для разных операций составляет 3–6 месяцев, зависит от состояния сердца до вмешательства. Первые 3 месяца происходит срастание костной ткани грудины, поэтому не рекомендуется поднимать тяжести более 5 кг, тянуть рукой тяжелые предметы или толкать плечом.

Прогноз

• приобретенные,
• врожденные.