Геморрагический синдром характерен для

Среди множества функций крови одной из наиболее важных является поддержание жидкого агрегатного состояния, необходимого для адекватного снабжения питательными веществами и кислородом органов и систем. Однако при повреждении сосудистой стенки запускается механизм гемостаза – свертывания крови с образованием тромба, который препятствует дальнейшему излитию крови из сосуда и позволяет дождаться восстановления его целостности. Далее, когда необходимость в тромбе отпадает, он подвергается рассасыванию под действием фибринолитической системы. Таким образом, существует динамическое равновесие между тремя основными системами крови:

• свертывающей;
• противосвертывающей;
• фибринолитической.

Перевес в сторону одной из них может привести к возникновению либо избыточного тромбообразования (тромбофилический синдром), либо к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Их сочетание приводит к возникновению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).

Рассмотрим подробнее геморрагический синдром. В процессе свертывания крови участвуют следующие компоненты:

1. Форменные элементы крови, главным образом, тромбоциты. Это так называемое тромбоцитарное звено гемостаза.
2. Факторы системы свертывания, находящиеся в плазме крови – всего 13 (I-XII + фактор Виллебранда). Это плазменное или коагуляционное звено.
3. Факторы, образующиеся в стенке сосуда, – сосудистое звено.

Геморрагический синдром

Из всего вышесказанного следует, что: Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
   • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
   • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
2. Коагулопатии;
3. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙10⁹/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

• угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
• усиленное их разрушение;
• повышенное потребление тромбоцитов;
• разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

• врожденные (причина в генетических дефектах);
• приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

• образования и накопления тромбоцитарных факторов;
• реакции их высвобождения из тромбоцитов;
• физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

• снижение синтеза плазменных факторов;
• увеличение активности системы фибринолиза;
• избыточное потребление факторов;
• прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. орой вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Основные симптомы:

1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

• врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
• наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
• тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
• ДВС-синдром;
• желтуха;
• дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Программа диагностики

1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.

Лечение

Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии. Общие принципы терапии включают:

• внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
• для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
• введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
• по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
• симптоматическое лечение.

Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Источник: prosindrom.com

Геморрагический синдром: причины и симптомы

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания.

Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина.

Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Геморрагический синдром у новорожденных

Следствием недостаточного синтеза факторов Тромбинового индекса является геморрагический синдром (болезнь) новорожденных. Из-за дефицита витамина К у детей она протекает в виде врожденной коагулопатии.

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром у новорожденных встречался в 0,25-0,5% случаев, в наши дни повсеместное использование в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть обусловлено несколькими факторами, а именно:

• Приемом беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
• Поздним прикладыванием ребенка к груди, недоношенностью младенца, перинатальной гипоксией и длительным парентеральным питанием;
• Синдромом мальабсорбции, применением антибиотиков широкого спектра действия ребенку и искусственным вскармливанием.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни, более часто он развивается на 5-7 сутки.

Диагностика геморрагического синдрома

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Профилактика и лечение геморрагического синдрома

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется осуществлять следующие меры профилактики:

• Вводить подкожно витамин К недоношенным младенцам;
• Прикладывать новорожденного ребенка к груди в первые полчаса после рождения.

Лечение геморрагического синдрома у младенцев происходит посредством внутримышечного введения витамина К, а также кормления младенца сцеженным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста пациента, при развитии кровотечения должна быть оказана неотложная медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам могут назначить прием гемостатиков, повышающих свертываемость крови. В индивидуальном порядке, в зависимости от показаний и состояния больного, врач может назначить последующее медикаментозное лечение.

Геморрагический синдром у женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожной геморрагии. Больным необходима экстренная госпитализация и применение адекватного лечения, включающего остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К в организме, а также применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Причины геморрагического синдрома

Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:

• Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
• Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
• Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
• Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
• Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.

В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:

1. Врожденные формы.
2. Приобретенные типы патологии.

Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.

Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.

Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.

Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.

Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.

Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови. Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.

Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.

Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:

• Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.
• Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.
• Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.
• Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.
• Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.

Проявления геморрагического синдрома

Характерными клиническими признаками геморрагического синдрома считаются:

1. Кожная сыпь — петехии, экхимозы;
2. Кровотечения наружные и внутренние;
3. Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани, клетчатку;
4. Анемический синдром.

Одним из наиболее частых и постоянных клинических признаков геморрагического синдрома считается кожный синдром, который очень разнообразен в зависимости от причины и глубины расстройств гемостаза.

Наиболее тяжелым в плане состояния больного считается гематомный тип (при гемофилии), сопровождающийся образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных прослойках, полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния протекают с сильным болевым синдромом.

Характерным клиническим признаком гематомного типа геморрагического синдрома является продолжительное нарушение подвижности в одном или целой группе сочленений. Внутрисуставные гематомы появляются чаще после травматических повреждений, но при тяжелых формах гемофилии они могут появиться сами по себе, среди полного здоровья.

Гемартроз, как правило, затрагивает крупные сочленения рук и ног. Пациенты жалуются на резкую болезненность, отеки околосуставных тканей, резкое ограничение или полную потерю способности совершать активные движения. Если в полости сустава находится много свежеизлившейся крови, то возможен симптом флюктуации (волнообразное движение кожи вследствие колебания жидкости при прощупывании сустава).

Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать присоединение вторичной инфекции с синовитом и деструкцией хрящевых тканей, которые чреваты деформациями и анкилозами с обездвиживанием суставов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для патологии числа и формы тромбоцитов. При этом у больного будет проявляться склонность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) при незначительных механических воздействиях или даже без оных. К примеру, пациенту измерили артериальное давление, а на месте наложения манжетки остались небольшие красные пятнышки или точки.

Петехии образуются внутри кожи, имеют маленькие размеры (не более 3 мм), окрашены ярко в темно-красный или багровый цвет, при надавливании не исчезают. Они могут быть обнаружены на коже туловища, руках, ногах, половых органах.

Петехиально-пятнистая сыпь легко образуется не только на кожных покровах, но и на слизистых и серозных оболочках. Невооруженным глазом ее можно заметить в конъюнктиве глаз, посредством эндоскопии или после вскрытия погибшего больного — на плевре, брюшине, перикарде, в слизистых трахеи и бронхов, желудке, кишечнике и других органах.

Помимо внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром сопровождается наружными и внутренними кровотечениями. В частности, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, приводящие к анемии. Помимо носовых, возможны желудочные и кишечные, десневые, маточные кровотечения.

При смешанном типе геморрагического синдрома у больных появляются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного варианта патологии, при смешанном типе не происходит кровоизлияний в суставы.

Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждениях или воспалении сосудистых стенок, при этом пациенты жалуются на кожную сыпь распространенного характера в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличие пурпуры при васкулитах от других видов геморрагических высыпаний — это наличие характерной пигментации кожи даже после того, как острые признаки патологии исчезнут.

Ангиоматозный тип патологии гемостаза возникает при аномалиях сосудов, часто — врожденных (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта патология сопровождается кровотечениями конкретной локализации, соответствующей расположению сосудистого дефекта, она никогда не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.

Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические признаки, связанные с причинной патологией (полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме, например).

В последние годы все чаще описывают случаи геморрагического синдрома при действии психогенных факторов и вегетативной дисфункции (вегето-сосудистой дистонии). Этот вид повышенной кровоточивости более свойственен людям молодым, впечатлительным, мнительным, с приступами панических атак и вегетативными кризами.

Геморрагический синдром у новорожденных

Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.

Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.

Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.

Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.

Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.

Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:

• Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
• Свежезамороженная плазма;
• Гепарин при ДВС-синдроме;
• Солевые и коллоидные кровезаменители;
• Цитостатики и иммунодепрессанты;
• Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
• Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
• Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.

Гемофилии и заместительная терапия

При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.

Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.

При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечение средствами от гемофилии. Если диагностированы лишь наружные не слишком сильные кровотечения, достаточно применить местные кровоостанавливающие средства (тромбопластин, гемостатические губки).

Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургической операции, состоящей в пункции сустава и извлечении жидкости с последующим введением в полость глюкокортикостероидов. В последующем пациенту предстоит восстанавливать двигательную функцию посредством специальных упражнений, исключающих повторное кровоизлияние.

При коагулопатиях назначается викасол в количестве 30 мг ежесуточно. При геморрагиях на фоне продолжительного лечения антикоагулянтами в больших дозах первым делом производится их отмена. Не повредит прием рутина или его производных для укрепления сосудистых стенок.

ДВС-синдром

Одной из наиболее опасных форм геморрагического синдрома считается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, которое требует ранней диагностики и дифференцированного подхода в лечении с точным расчетом доз и выбором составов инфузионных растворов.

Гиперкоагуляция в начальной стадии ДВС-синдрома предполагает применение гепарина для остановки массивной внутрисосудистой агрегации форменных элементов. В фазу гипокоагуляции нарастает кровоточивость, требующая введения антипротеаз (контрикал), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, коллоидных и кристаллоидных растворов.

Применение глюкокортикоидов

Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидными гормонами, в тяжелых случаях необходима операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не поддается лечению гормонами, а геморрагии продолжаются даже после спленэктомии, назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (циклоспорин А).

Длительность гормональной терапии определяется ее эффективностью в отношении симптоматики и числа тромбоцитов в крови. Если при уменьшении дозы преднизолона развивается рецидив, то дозировку снова повышают.

Телеангиэктазии не поддаются вышеперечисленным способам лечения. В части случаев снизить кровоточивость помогают препараты половых гормонов, а также средства эстетической медицины — лазер, эндоваскулярная коагуляция и т. д.

При наружных кровотечениях применяют консервативные и хирургические способы их остановки: носовые тампонады, гемостатические губки после экстракции зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других методов. В сложных случаях пациентам удаляют участки желудка или кишечника, ушивают кровоточащие крупные сосуды.

Симптоматическое лечение

Следует учитывать, что излишняя кровоточивость рано или поздно может привести к развитию анемического синдрома, поэтому пациенты должны регулярно сдавать общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.

С целью устранения анемии показаны препараты железа (феррум-лек, сорбифер дурулес, тардиферон) и коррекция питания в сторону белковых продуктов, мяса красных сортов, железосодержащих фруктов и овощей. Показаны поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.

При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.

Видео: лекция о геморрагических заболеваниях

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Источник: sosudinfo.ru