Процесс заключается в ферментативном превращении фибриногена (растворимого белка) в фибрин — нерастворимый белок, в результате чего образуется кровяной сгусток, или тромб, закупоривающий выход из сосуда. Для реализации коагуляции необходимо участие различных факторов, которые получили название факторов свертывания, или факторов свертывающей системы крови. В настоящее время известно 15 таких факторов, часть которых имеет название, связанное с фамилией больного, у которого впервые обнаружен дефицит соответствующего фактора. Согласно Международной номенклатуре, каждый из 15 факторов имеет римскую нумерацию (см. таблицу ниже).
N фак-ра Название фактора
I фибриноген (норма 2—4 г/л)
II протромбин
III тканевой тромбопластин
IV ионы кальция
V проакцелерин, или Ас-глобулин (он же VI фактор)
VII конаертин
VIII антигемофильный глобулин А
- Читайте также:
IX антигемофильный глобулин В, или фактор Кристмасса
X фактор Стюарта-Прауэра
XI антигемофильный глобулин С, или плазменный предшественник протромбиназы
XII фактор Хагемана, или фактор контакта
XIII фибринстабилизирующий фактор
XIV фактор флетчера (прокалликреин)
XV фактор Фитцжеральда (кининоген)
Свертывание проходит в четыре фазы. В первой фазе образуется протромбиназа—сложный комплекс — фермент, способствующий переходу протромбина в тромбин (вторая фаза). Третья фаза — образование фибрина из фибриногена под влиянием тромбина. Затем происходит 4-я фаза — ретракция или уплотнение сгустка.
Читайте также:
| Рис. 56. Основные этапы и фазы свертывания крови. Первоначально формируется тромбоцитарная «пробка». Первая фаза ферментативного процесса завершается образованием протромбиназы. Вторая—образованием тромбина. Третья — образованием фибрина-сгустка. За этим следует ретра-ция сгустка. |
1-я фаза процесса свертывания— это образование активного ферментного комплекса, который раньше назывался тромбопластином, а в последние годы — протромбиназой. Это наиболее длительный процесс в коагуляции, и он может протекать в тканях (внешний механизм образования протромбиназы) и внутри сосуда (внутренний механизм образования протромбиназы). Внешний механизм заключается в том, что в результате взаимодействия крови с тканью активируется тканевой тромбопластин (Шф). Вместе с Vlhp (конвертином) и 1Уф (ионами кальция) он активирует Хф (фактор Стюарта-Прауэра). Этот фактор, став активным, вступает во взаимодействие с Уф (проакцелерином) и с фосфолилидами тканей или плазмы, в результате чего образуется протромбиназа, или (старое название) тромбопластин, или тромбокиназа. Внутренний механизм образования протромбиназы в конечном итоге сводится к активации X фактора (фактора Стюарта-Прауэра), который соединяется также с V фактором и с фосфолипи-дами и образует тот же самый комплекс, что и во внешнем механизме. Однако активация X фактора идет иначе: вначале происходит активация ХПф (фактора Ха-гемана). Это происходит под влиянием контакта крови с участком повреждения и при содействии ХГУф (прокалли-креина). Активированный фактор Хагемана совместно с ХУф активируют Х1ф (ан-тигемофильный глобулин В). Активный XI фактор совместно с 1Уф (ионами кальция) активируют IX фактор (антигемофильный глобулин В), который в свою очередь активируют VIII фактор, т. е. антигемофильный глобулин А. Этот фактор осуществляет активацию X фактора, что приводит к образованию комплекса, т. е. протромбиназы.
Отсутствие какого-либо из этих факторов приводит к нарушению 1-й фазы гемокоагу-ляции, т. е. к гемофилии, в том числе гемофилии А, В и С.
2-я фазазаключается в переходе протромбина в активный фермент тромбин. Для этого требуется протромбиназа. Процесс идет очень быстро и, как правило, лимитирующим является лишь появление в крови протромбиназы.
3-я фаза— образование фибрина. Под влиянием тромбина и ионов кальция от фибриногена отщепляются фибринопептиды В и А, и он превращается в растворимый белок — фибрин (фибрин S). Под влиянием ХШф, или фибринстабилизирующего фактора, происходит объединение фибрина-мономера в фибрин-полимер, т. е. образование нерастворимого в воде фибрина (фибрин I). В его сгустках оседают эритроциты и другие форменные элементы, в результате чего возникает кровяной тромб, или красный тромб. Для эффективной закупорки раны под влиянием тромбостенина тромбоцитов происходит ретракция сгустка.
Если фибрин-мономер не полимеризуется, то он образует комплексы с фибриногеном, чем препятствует переходу растворимого фибрина в нерастворимый. Это лежит в основе ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания).
ФИБРИНОЛИЗ
Фибринолиз — это ферментативное разрушение фибрина на отдельные полипептидные цепи или фрагменты X, Y, Д, Е. Совершается он при участии группы факторов, которые объединены в понятие «фибринолитическая система», или «плазминовая система».
Разрушает фибрин фермент плазмин, или фибринолизин. В крови он находится в неактивном состоянии — в виде профибринолизина, или плазминогена, в концентрации 210 мг/л. Переход в активную форму осуществляется под влиянием различных активаторов, получивших общее название — активаторы плазминогена. В эту группу входят такие факторы как тканевой активатор, находящийся в составе сосудистой стенки, кровяной активатор, тромбин, урокиназа, кислая и щелочная фосфатаза, калликреин-кининовая система совместно с фактором Хагемана, т. е. XII, XIV и XV факторы. Наиболее сильным из них является кровяной активатор. Он обычно находится в крови в неактивном состоянии и активируется под влиянием адреналина, стрептокиназы и лизокиназы.
Фибринолиз может активно тормозиться. Это происходит под влиянием таких веществ как ингибиторы фибринолизина, ингибиторы активатора.
-
Читайте также:
Помимо фибринолиза может происходить растворение, или аутолиз фибрина, под влиянием ферментов эритроцитов и лейкоцитов — это так называемый асептический аутолиз, либо — растворение ферментами стафилококков и стрептококков — септический аутолиз.
Если нет условий для фибринолиза и аутолиза, то возможна организация тромба (замещение его соединительной тканью), либо образование внутри тромба канала для прохождения крови (реканализация тромба). В ряде случаев тромб, не успев подвергнуться фибрино-лизу, аутолизу, организации или реканализации, отрывается от места своего образования и вызывает закупорку сосудистого русла в другом месте (эмболия), что приводит в определенном числе случаев к смертельным исходам.
Данное исследование проводится строго натощак, с перерывом после последнего приема пищи не менее 12 часов. При последнем приеме пищи рекомендуется исключить из рациона острые, жирные, консервированные блюда с обилием специй. Из напитков допустима только чистая, не минеральная вода, соки, компоты, напитки и алкоголь исключаются.
Как проводят анализ?
Сбор венозной крови производится из локтевой вены без наложения жгута. Для соблюдения правил коагулологии наполняются две пробирки, исследованию подлежит биоматериал из второй по очередности наполнения емкости, содержащей коагулянт.
Сколько дней делается коагулограмма?
Непосредственно анализ крови занимает от 24 до 48 часов, что обусловлено необходимостью оценки различных показателей при взаимодействии с реагентами через определенные промежутки времени. При высокой загруженности врачей-лаборантов, необходимости транспортировки биоматериала сроки исследования могут увеличиваться.
В каких случаях назначают анализ крови на коагулограмму
- гестозы беременности, а также повторные выкидыши;
- травмы, сопровождающиеся внутренним и/или внешним кровотечением;
- наличие склонности к тромбообразованию, тромбозы, варикозы кровеносных сосудов, склонность к тромбоэмболии;
- инфаркт, инсульт в анамнезе, предынфарктные состояния, ишемия, аритмия;
- патологии кровеносной системы;
- нарушения функций печени;
- контроль состояния при терапии антикоагулянтами;
- геморрагические патологии, хронические анемии, частые носовые кровотечения, обильные менструации, включения крови в выделениях (моче, кале), внезапная потеря зрения и т. п.;
- длительная терапия препаратами-анаболиками, глюкокортикостероидами, прием оральных контрацептивов;
- плановый медицинский осмотр.
Компоненты системы гемостаза
Система гемостаза включает биологические вещества и биохимические механизмы, обеспечивающие поддержание крови в жидком состоянии, а также предупреждающие и прекращающие кровотечения. Основная функция системы гемостаза состоит в сохранении баланса между коагулирующими и антисвертывающими факторами. Нарушение баланса реализуется гиперкоагуляцией (повышенной свертываемостью крови, приводящей к образованию тромбов) и гипокоагуляцией (пониженной свертываемостью, угрожающей длительными кровотечениями).
Свертываемость крови обеспечивается двумя механизмами: внешним и внутренним. При тканевых травмах и нарушениях стенок сосудов высвобождается тканевый тромбопластин (фактор III), запускающий внешний процесс свертывания крови. Внутренний механизм требует контакта коллагена эндотелия сосудистых стенок и компонентов крови.
Показатели и нормы гемостаза
При исследовании показателей разные лаборатории могут использовать различные методики. Так, норма скорости процесса коагуляции варьирует от 5-10 до 8-12 минут в зависимости от выбранной методики (по Ли-Уайту или по Масс и Марго). Оценка соответствия результатов норме должна проводиться в соответствии с нормативами конкретной лаборатории.
-
Читайте также:
| Название показателя | Принятое обозначение | Нормы, единицы измерения |
| Протромбиновое время | ПТ | 11-15 с. |
| МНО | INR | 0.82-1.18 |
| Протромбиновый индекс | ПТИ | 72-123 % |
| Активированное Частичное Тромбопластиновое время | АЧТВ | 23-36 с. |
| Тромбиновое время | ТВ | 14-21 с. |
| Активированное Время Рекальцификации | АВР | 81-127 с. |
| Антитромбин III | ATIII | 76-126 % |
| D-димер | 250-500 нг/мл | |
| Растворимые фибрин-мономерные комплексы | РФМК | 0.36-0.48 единиц |
| Фибриноген | 2.7-4.0 грамм |
Каждая норма коагулограммы и ее компонентов в таблице приведена без учета половозрастных показателей и индивидуальных особенностей. Для расшифровки показателей гемостаза необходимо обращаться к специалисту.
Расшифровка показателей гемостаза
Что входит в исследование коагулограммы? Базовое исследование гемостаза включает несколько показателей, оцениваемых в совокупности.
Показатель времени свертывания крови
Данный показатель оценивает скорость формирования фибринового сгустка на месте травмы и оценивается по временному интервалу между началом кровотечения и прекращением. Для венозной крови референтная скорость тромбообразования составляет от 5 до 10 минут.
Превышение показателя часто указывает на наличие таких заболеваний и состояний, как тромбоцитопения, гемофилия, недостаточность витамина C, патологии печени, а также возникает при терапии непрямыми антикоагулянтами (Трентал, Варфарин, Аспирин и т. п.). Показатель ниже нормы свидетельствует об ускоренной способности к формированию сгустков, а также может понижаться после обширных кровотечений. У женщин снижение времени свертывания отмечается на фоне приема противозачаточных препаратов.
Показатель ПТИ
Протромбиновый индекс показывает соотношение времени свертывания крови исследуемого и принятого стандарта. Наиболее благоприятным считается показатель в 97-100 %, соответствующий общей норме. Однако отклонения не однозначно свидетельствуют об отклонении в функционировании организма: у женщин при вынашивании плода, в процессе беременности ПТИ может достигать 150 %, что является физиологической особенностью гестационного периода. В среднем превышение границ нормы указывает на вероятность тромбообразования, снижение – на риски развития кровотечения.
Показатель тромбинового времени
АЧТВ как фактор контроля приема антикоагулянтов
АЧТВ измеряется на основе длительности формирования сгустка при реакции биоматериала с кальцием. Этот показатель особенно актуален для контроля и коррекции терапии прямыми коагулянтами (Гепарин). Также может указывать на ДВС-синдром, наличие аутоиммунных заболеваний, патологий печени.
АВР
Показатель АВР позволяет оценить вероятность таких патологий, как тромбофилия, тромбоцитопения, а также изменяется при терапии антикоагулянтами, при значительных внутренних травмах, ожогах.
Выраженное несоответствие нормы особенно опасно при крайне низком показателе и свидетельствует о развитии жизнеугрожающего состояния – обширного и длительного кровотечения.
ВПР
Показатель ВПР оценивают в корреляции с активированным временем рекальцификации. Низкие значения указывают на повышенную активность гемостаза.
Оценка количества фибриногена
Белок фибриноген относится к факторам свертываемости крови I. Он вырабатывается в печени и изменение его количества может указывать на патологии данного органа. Превышение нормы данного показателя может сопровождать заболевания воспалительного характера и травмы тканей, дефицит оценивается как первичный (генетической этиологии) или вторичный, провоцируемый излишним потреблением в процессе гемостаза.
Тромботест
Тромботестом называют метод визуальной оценки количества фибриногена в биоматериале. В норме этот показатель соответствует 4-5 уровню.
РФМК
Оценка концентрации растворимых фебрин-мономерных комплексов важна при диагностике ДВС-синдрома. Интерпретация показателей также имеет значение при тромбообразовании, осложненном течении беременности, нарушениях функции почек, в восстановительный период после инвазивных процедур и т. д.
Антитромбин III
| Превышение нормы | Причины дефицита |
| Заболевания воспалительной этиологии | Врожденная или наследственная недостаточность |
| Дефицит витамина К | Хронические нарушения функции печени |
| Острые нарушения функции печени | Тромбоз различной локализации, тромбоэмболия |
| Медикаментозная терапия (препараты-глюкокортикостероиды, анаболики) | Терапия прямыми коагулянтами (Гепарин) |
| Прием пероральных контрацептивов | Ишемия |
D-димер как показатель гемостаза
Оценка времени кровотечения
При исследовании данного показателя изучают период от начала кровотечения до формирования сгустка в капилляре. Методика проведения: острой стерильной иглой наносят поверхностное повреждение на ушной мочке и оценивают время от начала до остановки кровотечения. Диагностическое значение имеет показатель, превышающий норму.
Особенности гемостаза беременных: исследование и интерпретация результатов
Группы крови.
В основе деления крови на группы лежит реакция агглютинации, которая обусловлена наличием антигенов (агглютиногенов) в эритроцитах и антител (агглютининов) в плазме крови. В системе АВО выделяют два основных агглютиногена А и В (полисахаридно-аминокислотные комплексы мембраны эритроцитов) и два агглютинина — альфа и бета (гамма-глобулины).
При реакции антиген — антитело молекула антитела образует связь между двумя эритроцитами. Многократно повторяясь, она приводит к склеиванию большого числа эритроцитов.
В зависимости от содержания агглютиногенов и агглютининов в крови конкретного человека в системе АВ0 выделяют 4 основных группы, которые обозначают цифрами и теми агглютиногенами, которые содержатся в эритроцитах этой группы.
• I (0) — агглютиногены в эритроцитах не содержатся, в плазме содержатся агглютинины альфа и бета.
• II (А) — в эритроцитах агглютиноген А, в плазме агглютинин бета.
• III (В) — в эритроцитах агглютиноген В, в плазме агглютинин альфа.
• IV (АВ) — в эритроцитах агглютиногены А и В, агглютининов в плазме нет.
Гемостаз– сложная биологическая система приспособительных реакций, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови в сосудистом русле и остановку кровотечений из поврежденных сосудов путем тромбирования. Система гемостаза включает следующие компоненты:
1) cосудистую стенку (эндотелий);
2) форменные элементы крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты);
3) плазменные ферментные системы (систему свертывания крови, систему фибринолиза, клекреин-кининовую систему);
4) механизмы регуляции.
Функции системы гемостаза.
1. Поддержание крови в сосудистом русле в жидком состоянии.
2. Остановка кровотечения.
3. Опосредование межбелковых и межклеточных взаимодействий.
4. Опсоническая – очистка кровяного русла от продуктов фагоцитоза небактериальной природы.
5. Репаративная – заживление повреждений и восстановления целостности и жизнеспособности кровеносных сосудов и тканей.
Факторы, поддерживающие жидкое состояние крови:
1) тромборезистентность эндотелия стенки сосуда;
2) неактивное состояние плазменных факторов свертывания крови;
3) присутствие в крови естественных антикоагулянтов;
4) наличие системы фибринолиза;
5) непрерывный циркулирующий поток крови.
Тромборезистентность эндотелия сосудов обеспечивается за счет антиагрегантных, антикоагулянтных и фибринолитических свойств.
Антиагрегантные свойства:
1) синтез простациклина, который обладает антиагрегационным и сосудорасширяющим действием;
2) синтез оксида азота, обладающего антиагрегационным и сосудорасширяющим действием;
3) синтез эндотелинов, которые сужают сосуды и препятствуют агрегации тромбоцитов.
Антикоагулянтные свойства:
1) синтез естественного антикоагулянта антитромбина III, который инактивирует тромбин. Антитромбин III взаимодействует с гепарином, образуя антикоагуляционный потенциал на границе крови и стенки сосуда;
2) синтез тромбомодулина, который связывает активный фермент тромбин и нарушает процесс образования фибрина за счет активации естественного антикоагулянта протеина С.
Фибринолитические свойства обеспечиваются синтезом тканевого активатора плазминогена, который является мощным активатором системы фибринолиза. Различают два механизма гемостаза:
1) сосудисто-тромбоцитарный (микроциркулярный);
2) коагуляционный (свертывание крови).
Полноценная гемостатическая функция организма возможна при условии тесного взаимодействия этих двух механизмов.
Механизмы образования тромбоцитарного и коагуляционного тромба
Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза обеспечивает остановку кровотечения в мельчайших сосудах, где имеются низкое кровяное давление и малый просвет сосудов. Остановка кровотечения может произойти за счет:
1) сокращения сосудов;
2) образования тромбоцитарной пробки;
3) сочетания того и другого.
Сосудисто-тромбоцитарный механизм обеспечивает остановку кровотечения благодаря способности эндотелия синтезировать и выделять в кровь биологически активные вещества, изменяющие просвет сосудов, а также адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов. Изменение просвета сосудов происходит за счет сокращения гладкомышечных элементов стенок сосудов как рефлекторным, так и гуморальным путем. Тромбоциты обладают способностью к адгезии (способностью прилипать к чужеродной поверхности) и агрегацией (способностью склеиваться друг с другом). Это способствует образованию тромбоцитарной пробки и запускает процесс свертывания крови. Остановка кровотечения за счет сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза осуществляется следующим образом: при травме происходит спазм сосудов за счет рефлекторного сокращения (кратковременный первичный спазм) и действия биологически активных веществ на стенку сосудов (серотонина, адреналина, норадреналина), которые освобождаются из тромбоцитов и поврежденной ткани. Этот спазм вторичный и более продолжительный. Параллельно происходит формирование тромбоцитарной пробки, которая закрывает просвет поврежденного сосуда. В основе ее образования лежит способность тромбоцитов к адгезии и агрегации. Тромбоциты легко разрушаются и выделяют биологически активные вещества и тромбоцитарные факторы. Они способствуют спазму сосудов и запускают процесс свертывания крови, в результате которого образуется нерастворимый белок фибрин. Нити фибрина оплетают тромбоциты, и образуется фибрин-тромбоцитарная структура – тромбоцитарная пробка. Тромб прочно закрывает просвет сосуда, и кровотечение останавливается.
Коагуляционный механизм гемостаза обеспечивает остановку кровотечения в более крупных сосудах (сосудах мышечного типа). Остановка кровотечения осуществляется за счет свертывания крови – гемокоагуляции. Процесс свертывания крови заключается в переходе растворимого белка плазмы крови фибриногена в нерастворимый белок фибрин. Кровь из жидкого состояния переходит в студнеобразное, образуется сгусток, который закрывает просвет сосуда. Сгусток состоит из фибрина и осевших форменных элементов крови – эритроцитов. Сгусток, прикрепленный к стенке сосуда, называется тромбом, он подвергается в дальнейшем ретракции (сокращению) и фибринолизу (растворению). В свертывании крови принимают участие факторы свертывания крови. Они содержатся в плазме крови, форменных элементах, тканях.
В ургентных состояниях кровотечения вследствие нарушения гемокоагуляции занимают относительно небольшое, но важное место. В ряде случаев в диагностике кровотечений, как анамнестически, так и лабораторно «просматриваются» нарушения гемокоагуляции, что в последующий тактике лечения имеет решающее значение. Для фельдшеров скорой помощи, и особенно ФАП, анамнез, элементарные анализы имеют особенно важное значение для диагностики и лечения кровотечений, связанных с нарушением гемокоагуляции. Здесь будут рассмотрены кровотечения в основном внутренние, связанные с нарушением гемокоагуляции.
Геморрагический диатез
Состояние геморрагического диатеза возникает при ряде заболеваний и характеризуется склонностью к кровоточивости. Кровотечения при этом появляются либо самопроизвольно, либо в результате самой незначительной механической, физической или химической травмы.
Сущность геморрагического диатеза составляют три механизма:
1) нарушение сосудистой (в основном капиллярной) проницаемости;
2) количественная и качественная недостаточность тромбоцитов крови;
3) изменения свертывающей системы крови. Изменения проницаемости сосудистых стенок могут произойти в результате самых различных факторов, но наиболее часто — под влиянием токсико-аллергических и инфекционных агентов. Они наблюдаются у больных васкулитом с геморрагическим синдромом (болезнь Шенлейн — Геноха), гипертонической болезнью.
Наиболее опасная кровоточивость, обусловленная количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов в крови, возникает при так называемой эссенциальной тромбоцитопении (болезни Верльгофа).
Повышенная и часто опасная для жизни больного кровоточивость, возникающая вследствие нарушения свертываемости крови, наблюдается главным образом при гемофилии — наследственном заболевании у мужчин, а также при многих других патологических процессах аллергического и лекарственного происхождения.
Ни одно из названных заболеваний, характеризующихся синдромом геморрагического диатеза, не отличается исключительным возникновением кровотечения из сосудов слизистой оболочки желудка или кишечника. Геморрагический диатез обычно создает условия для генерализованной кровоточивости. Однако в каждом отдельном случае под действием тех или иных причин, а нередко и без видимых причин, кровотечение может происходить из слизистой десен, подкожной клетчатки или из сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Поскольку кровотечения при геморрагических диатезах составляют значительный процент из слизистой желудка и кишечника, бывают довольно обильными, они в подавляющем большинстве являются предметом внимания хирургов и могут быть приняты фельдшером скорой помощи за язвенные, что заставляет его госпитализировать таких больных в хирургические отделения. Некоторым из них показано хирургическое вмешательство.
Здесь будут вкратце изложены особенности клиники, диагностики и тактики при острых кровотечениях, связанных с патологией свертывающей системы.
Гемофилия
Существует три типа гемофилий. Гемофилия А и гемофилия В — рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (X-хромосомой) заболевания; болеют мужчины, женщины являются передатчиками болезни. Генетические дефекты характеризуются нарушением синтеза факторов VIII и IX свертываемости крови. Тип кровоточивости при гемофилии гематомный. Кровоточивость возникает с раннего детского возраста.
Клиническая картина
Характерно возникновение обильных кровотечений после любых, даже малых травм и операций, включая удаление зуба. Характерны повторяющиеся острые кровоизлияния в суставы, после чего образуются хронические артрозы. Возможны межмышечные и внутримышечные гематомы, поднадкостничные кровоизлияния, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, иногда смертельные.
Неотложная помощь
В случае острых массивных кровотечений, особенно в брюшную полость, желудочно-кишечный тракт, полость плевры показана экстренная госпитализация в хирургический стационар, где будет проводиться соответствующее лечение с участием врача-гематолога.
На догоспитальном этапе, если фельдшер уверен в диагнозе гемофилии (тщательный анамнез, кровоточивость у лиц мужского пола с детства при незначительных травмах), нельзя, даже при низком артериальном давлении, переливать противошоковые растворы (полиглюкин, реополиглюкин). При низком артериальном давлении показано введение гормонов: 60-90 мг преднизолона, 125 мг гидрокортизона, дицинона 250-500 мг внутривенно на 40 %-ной глюкозе — 20-40 мл, местно — холод; при гемартрозах, межмышечных гематомах конечностей — иммобилизация, при болях — анальгетики.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, объединяемых по признаку единого происхождения тромбоцитопении: укорочению жизни тромбоцитов, вызванному наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.
Клиническая картина
Характерны синяки, геморрагии различной величины и формы на коже, маточные кровотечения. Изредка возникают кровотечения из почек и желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно, сопровождаясь характерными для них симптомами: бледностью кожи, слизистых, головокружениями, падением АД.
Появлению синяков способствуют ушибы, уколы. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
Неотложная помощь
При маточных кровотечениях — внутривенное введение дицинона (250-500 мг на 40 %- ной глюкозе или 0,9 %-ном растворе натрия хлорида — 20-40 мл), преднизолона 60-90 мг, гидрокортизона 125-250 мг, глюконата кальция 10 %-ного — 10-20 мл). При маточных кровотечениях — холод на низ живота. Госпитализация в случае маточного кровотечения в гинекологическое отделение.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
Весьма опасное осложнение при акушерской патологии, сепсисе, шоке любой этиологии, уремии, лейкозах, деструктивных процессах в печени, почках, при панкреатите и т. д. О шоке подробнее см. соответствующий раздел.
ДВС-синдром — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов (скоплений) клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих этим в них глубокие микроциркуляторные и дистрофические нарушения. Процесс характеризуется активацией свертывающей, фибринолитической систем, после чего наступает их истощение, приводящее в тяжелых случаях к полной несвертываемости крови. При ДВС-синдроме прогрессирует тромбоцитопения, гипофибриногенемия. Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного гемостаза прогрессивно истощается резерв антитромбина III — важнейшего физиологического антикоагулянта и компонентов фибринолитической системы — плазминогена и его активаторов.
Возможно как острое, катастрофическое течение процесса (при всех видах шока и терминальных состояниях), так и затяжное, волнообразное течение.
ДВС-синдром складывается из признаков основного заболевания. Выше перечислялись заболевания, при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно или высоковероятно. В первую очередь это все виды шока. Нет шока без ДВС-синдрома, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по его предупреждению. К ДВС-синдрому ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловленные трансфузиями несовместимой по группам крови и гемопрепаратов с истекающим сроком хранения. Этот синдром развивается и при всех других острых гемолитических анемиях. ДВС-синдром развивается при всех острых отравлениях, вызывающих шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание.
Клиническая картина
Ведущие синдромы:
1) признаки нарушения микроциркуляции в органах с их дисфункцией;
2) геморрагические или тромботические явления;
3) нарушения свертываемости крови.
К первой группе проявлений относится «шоковое легкое» (одышка, цианоз, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких), острая надпочечниковая недостаточность (коллапсы), почечная недостаточность (олигурия, азотемия), либо гепаторенальный синдром, т. е. сочетание почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, иктеричность склер, гипербилирубинемия), реже — ишемия миокарда и нарушение мозгового кровообращения. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них. Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов, а в периферических сосудах конечностей — к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг.
Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрыто, в связи с чем первыми явными проявлениями могут быть кровотечения, в большинстве случаев множественные. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморрагии. Первые наиболее обильны в местах поврежденных тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических операциях — геморрагии в операционной ране, при деструктивных процессах в легких — легочное кровотечение и т. д. Для ДВС-синдрома характерно то, что излившаяся кровь становится все менее и менее свертываемой. Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии: в кожу в местах инъекций, при пальпации, в местах трения одежды, а также на слизистых рта и языка. Позднее могут присоединиться желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку области поясницы и ягодиц, клетчатку таза, брюшину, стенки кишечника.
Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении патологических процессов, вызывающих его развитие (шок, сепсис, аборт, травма и др.), обнаружение симптомов поражения и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синдроме (почек, легких, печени, надпочечников, желудочно-кишечный тракт и др.), а также характерных для этого синдрома признаков множественного микротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью.
Неотложная помощь
При тяжелых заболеваниях, шоке фельдшер всегда должен предусмотреть возникновение ДВС-синдрома. На догоспитальном этапе в первую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование микротромбирования, кровотечения, гиповолемии и артериальной гипотонии. Инфузионную терапию лучше всего начать с внутривенного введения реополиглюкина (300-500 мл) и (или) 5-10 %-ного раствора альбумина (200-400 мл). Реополиглюкин способствует восстановлению ОЦК, улучшает микроциркуляцию в органах, препятствует агрегации клеток в органах. При отсутствии реополиглюкина и альбумина инфузионную терапию можно начать с внутривенного струйного введения кристаллоидных растворов (0,9 %-ного раствора хлорида натрия, 5 %- ного раствора глюкозы, раствора Рингера, дисоли, трисоли и др.) в количестве 1-1,5 л. На догоспитальном этапе назначение фельдшером глюкокортикоидов (преднизолон — 90- 120 мг, гидрокортизон -125-250 мг) облегчает выведение больного из шока, купирует кровотечения, но их следует вводить с гепарином (в первой фазе ДВС-синдрома) — 5000 ЕД. Для улучшения микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов целесообразно раннее введение курантила (по 250-500 мг 3 раза в день) и особенно трентала по 100 мг, причем этот препарат добавляется в любой инфузируемый раствор (указанную дозу можно вводить 2-4 раза в день). Больной должен быть обязательно доставлен в стационар, в реанимационное отделение.
Группы крови.
В основе деления крови на группы лежит реакция агглютинации, которая обусловлена наличием антигенов (агглютиногенов) в эритроцитах и антител (агглютининов) в плазме крови. В системе АВО выделяют два основных агглютиногена А и В (полисахаридно-аминокислотные комплексы мембраны эритроцитов) и два агглютинина — альфа и бета (гамма-глобулины).
При реакции антиген — антитело молекула антитела образует связь между двумя эритроцитами. Многократно повторяясь, она приводит к склеиванию большого числа эритроцитов.
В зависимости от содержания агглютиногенов и агглютининов в крови конкретного человека в системе АВ0 выделяют 4 основных группы, которые обозначают цифрами и теми агглютиногенами, которые содержатся в эритроцитах этой группы.
• I (0) — агглютиногены в эритроцитах не содержатся, в плазме содержатся агглютинины альфа и бета.
• II (А) — в эритроцитах агглютиноген А, в плазме агглютинин бета.
• III (В) — в эритроцитах агглютиноген В, в плазме агглютинин альфа.
• IV (АВ) — в эритроцитах агглютиногены А и В, агглютининов в плазме нет.
Гемостаз– сложная биологическая система приспособительных реакций, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови в сосудистом русле и остановку кровотечений из поврежденных сосудов путем тромбирования. Система гемостаза включает следующие компоненты:
1) cосудистую стенку (эндотелий);
2) форменные элементы крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты);
3) плазменные ферментные системы (систему свертывания крови, систему фибринолиза, клекреин-кининовую систему);
4) механизмы регуляции.
Функции системы гемостаза.
1. Поддержание крови в сосудистом русле в жидком состоянии.
2. Остановка кровотечения.
3. Опосредование межбелковых и межклеточных взаимодействий.
4. Опсоническая – очистка кровяного русла от продуктов фагоцитоза небактериальной природы.
5. Репаративная – заживление повреждений и восстановления целостности и жизнеспособности кровеносных сосудов и тканей.
Факторы, поддерживающие жидкое состояние крови:
1) тромборезистентность эндотелия стенки сосуда;
2) неактивное состояние плазменных факторов свертывания крови;
3) присутствие в крови естественных антикоагулянтов;
4) наличие системы фибринолиза;
5) непрерывный циркулирующий поток крови.
Тромборезистентность эндотелия сосудов обеспечивается за счет антиагрегантных, антикоагулянтных и фибринолитических свойств.
Антиагрегантные свойства:
1) синтез простациклина, который обладает антиагрегационным и сосудорасширяющим действием;
2) синтез оксида азота, обладающего антиагрегационным и сосудорасширяющим действием;
3) синтез эндотелинов, которые сужают сосуды и препятствуют агрегации тромбоцитов.
Антикоагулянтные свойства:
1) синтез естественного антикоагулянта антитромбина III, который инактивирует тромбин. Антитромбин III взаимодействует с гепарином, образуя антикоагуляционный потенциал на границе крови и стенки сосуда;
2) синтез тромбомодулина, который связывает активный фермент тромбин и нарушает процесс образования фибрина за счет активации естественного антикоагулянта протеина С.
Фибринолитические свойства обеспечиваются синтезом тканевого активатора плазминогена, который является мощным активатором системы фибринолиза. Различают два механизма гемостаза:
1) сосудисто-тромбоцитарный (микроциркулярный);
2) коагуляционный (свертывание крови).
Полноценная гемостатическая функция организма возможна при условии тесного взаимодействия этих двух механизмов.
Механизмы образования тромбоцитарного и коагуляционного тромба
Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза обеспечивает остановку кровотечения в мельчайших сосудах, где имеются низкое кровяное давление и малый просвет сосудов. Остановка кровотечения может произойти за счет:
1) сокращения сосудов;
2) образования тромбоцитарной пробки;
3) сочетания того и другого.
Сосудисто-тромбоцитарный механизм обеспечивает остановку кровотечения благодаря способности эндотелия синтезировать и выделять в кровь биологически активные вещества, изменяющие просвет сосудов, а также адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов. Изменение просвета сосудов происходит за счет сокращения гладкомышечных элементов стенок сосудов как рефлекторным, так и гуморальным путем. Тромбоциты обладают способностью к адгезии (способностью прилипать к чужеродной поверхности) и агрегацией (способностью склеиваться друг с другом). Это способствует образованию тромбоцитарной пробки и запускает процесс свертывания крови. Остановка кровотечения за счет сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза осуществляется следующим образом: при травме происходит спазм сосудов за счет рефлекторного сокращения (кратковременный первичный спазм) и действия биологически активных веществ на стенку сосудов (серотонина, адреналина, норадреналина), которые освобождаются из тромбоцитов и поврежденной ткани. Этот спазм вторичный и более продолжительный. Параллельно происходит формирование тромбоцитарной пробки, которая закрывает просвет поврежденного сосуда. В основе ее образования лежит способность тромбоцитов к адгезии и агрегации. Тромбоциты легко разрушаются и выделяют биологически активные вещества и тромбоцитарные факторы. Они способствуют спазму сосудов и запускают процесс свертывания крови, в результате которого образуется нерастворимый белок фибрин. Нити фибрина оплетают тромбоциты, и образуется фибрин-тромбоцитарная структура – тромбоцитарная пробка. Тромб прочно закрывает просвет сосуда, и кровотечение останавливается.
Коагуляционный механизм гемостаза обеспечивает остановку кровотечения в более крупных сосудах (сосудах мышечного типа). Остановка кровотечения осуществляется за счет свертывания крови – гемокоагуляции. Процесс свертывания крови заключается в переходе растворимого белка плазмы крови фибриногена в нерастворимый белок фибрин. Кровь из жидкого состояния переходит в студнеобразное, образуется сгусток, который закрывает просвет сосуда. Сгусток состоит из фибрина и осевших форменных элементов крови – эритроцитов. Сгусток, прикрепленный к стенке сосуда, называется тромбом, он подвергается в дальнейшем ретракции (сокращению) и фибринолизу (растворению). В свертывании крови принимают участие факторы свертывания крови. Они содержатся в плазме крови, форменных элементах, тканях.
