Гидроцефалия – заболевание, при котором избыточное количество спинномозговой жидкости скапливается в полостях головного мозга. Диагностируется гидроцефалия (см. фото) у 1% детей в возрасте до 1 года. Не редкостью является гидроцефалия у взрослых. В Юсуповской больнице неврологи, благодаря современным методам исследования, своевременно ставят диагноз и проводят лечение пациентов с гидроцефалией. Нейрохирурги решают вопрос о необходимости и целесообразности хирургического лечения.
Все сложные случаи гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета, в котором принимают участие профессора и врачи высшей категории, ведущие специалисты в области заболеваний головного мозга. Коллегиально принимается решение о тактике лечения пациента. Операции выполняют нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Причиной врождённой патологии могут быть инфекционные заболевания беременной женщины, отягощённая наследственность, инфицирование плода в родах. Приобретенная гидроцефалия развивается после черепно-мозговых травм, воспалительных заболеваний центральной нервной системы, вследствие нестабильности шейного отдела позвоночника, артериальной гипертензии, новообразований головного мозга.
Формы гидроцефалии головного мозга у детей
Неврологи различают врождённую, приобретенную и идиопатическую (невыясненного происхождения) гидроцефалию. Истинно врождённая гидроцефалия у детей является следствием формирования изолированного или сочетанного порока развития головного мозга на ранних этапах развития эмбриона. Врождённая, приобретенная внутриутробно гидроцефалия развивается в результате воспалительного процесса, опухоли или патологии церебральных сосудов. Приобретенная гидроцефалия у детей может быть интранатальной, обусловленной повреждением головного мозга в родах, и постнатальной, развившейся в результате воспаления, травмы или новообразований мозга и патологии церебральных сосудов.
В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости бывает гипертензивная, нормотензивная и гипотензивная гидроцефалия. По степени компенсации состояния пациента и скорости прогрессирования нарушений циркуляции ликвора выделяют в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации заболевания. Гидроцефалия у детей может быть прогрессирующей и стабилизированной.
По состоянию ликворопроводящих путей различают следующие виды гидроцефалии: сообщающуюся (открытую) и несообщающуюся (закрытую, окклюзионную). Сообщающуюся водянку мозга подразделяют на гиперсекреторную, арезорбтивную и смешанную (гиперсекреторно-арезорбтивную). Окклюзивная гидроцефалия в зависимости от степени нарушения проходимости ликворных путей бывает полной и частичной.
По степени выраженности морфологических изменений выделяют следующие виды гидроцефалии:
- умеренно выраженную (при расширении боковых желудочков до 3 см и минимальной толщине мозгового плаща более 2 см);
- выраженную (при расширении желудочков до 4 см и толщине мозгового плаща 1-2 см);
- резко выраженную (при ширине желудочков 4- 5 см и толщине мозгового плаща до 1 см);
- критическую (при ширине желудочков более 5 см и толщине мозгового плаща менее 0,5 см).
Отдельной морфологической формой заболевания, которая обуславливает формирование резко выраженной или критической гидроцефалии, у новорожденных и детей первых лет жизни является многоуровневая гидроцефалия с секвестрацией желудочков и формированием разобщённых ликворных полостей, не сообщающихся между собой и имеющих тенденцию к увеличению.
Гидроцефалия головного мозга у новорожденных
На фото симптомы гидроцефалии у новорожденных явно выражены. Основными признаками гидроцефалии новорожденных являются:
- увеличение головы;
- непропорционально выступающий, увеличенный лоб;
- яркая венозная сеть на лице и лбу;
- симптом Грефе (глаза ребёнка непроизвольно опускаются вниз);
- повышенный тонус ножек;
- судорожные припадки.
Со временем малыш начинает отставать в психомоторном развитии: не может держать головку, сидеть, вставать, играть. Он апатичный, вялый, плачет без видимой причины. Для того чтобы определить скорость роста головки, педиатры регулярно проводят измерения её окружности и сравнивает с графиком нормальных показателей.
Гидроцефалия головного мозга у детей
Фото ребёнка с гидроцефалией можно увидеть в интернете. Если заболевание не прогрессирует, признаки заболевания не выражены. При наличии симптомов гидроцефалии у ребёнка на фото определяется превышение возрастных норм окружности головы. Важным признаком прогрессирующей гидроцефалии является динамика увеличения окружности головы. У недоношенных новорожденных в течение первых месяцев жизни окружность головки не должна увеличиваться больше, чем на 1см в неделю.
Признаками прогрессирующей гидроцефалии у детей первых месяцев жизни являются:
- деформация головы с характерным нарушением пропорции соотношения лицевого и мозгового черепа с преобладанием мозгового отдела;
- выбухание переднего родничка;
- усиление венозного рисунка мягких тканей головы;
- нарушение мышечного тонуса конечностей;
- повышенные или неравномерные сухожильные рефлексы;
- тремор (непроизвольное дрожание) подбородка и конечностей;
- нарушение аппетита, поведения, сна;
- судороги.
При повышении внутричерепного давления у ребёнка возникают рвота, эпизоды остановки дыхания, учащение пульса. У детей старше 2двух лет преобладают признаки повышения внутричерепного давления, нарушения функции черепных нервов и вегетативной нервной системы. Степень задержки психомоторного развития детей раннего возраста зависит от тяжести поражения мозга.
Диагностика гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с гидроцефалией. Врачи используют неинвазивные методы диагностики:
- компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
- нейросонографию;
- краниографию (рентгенографию черепа);
- транскраниальную допплерографию сосудов головного мозга.
У детей грудного возраста основным методом диагностики прогрессирующей гидроцефалии является нейросонография. Она позволяет определить степень тяжести заболевания, морфологическую форму, уровень закупорки ликворных путей, сопутствующую патологию. Нейросонография с большей информативностью, чем компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяет выявить тонкостенные мембраны, фрагментирующие полость желудочков. Ультразвуковое исследование проводят для антенатальной диагностики врождённой гидроцефалии и сопутствующих аномалий развития невральной трубки, начиная со второго триместра беременности.
Компьютерная томография позволяет определить форму, степень выраженности гидроцефалии, уточнить причину заболевания, оценить состояние структур костей черепа и головного мозга, мягких тканей головы. Магнитно-резонансная томография является наиболее информативным методом ранней диагностики гидроцефалии, как антенатально, так и у детей разного возраста. С помощью этого вида исследования неврологи Юсуповской больницы диагностируют не только вид и степень выраженности увеличения желудочков мозга, но и уровень закупорки, причину заболевания. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить перинатальные повреждения центральной нервной системы травматического и гипоксически-ишемического происхождения, начальную стадию отёка мозговой ткани вокруг желудочков, процессы, препятствующие току спинномозговой жидкости, в области задних отделов III желудочка, водопровода мозга, пространств задней черепной ямки и ствола мозга.
Транскраниальная допплерография сосудов головного мозга относится к дополнительным методам исследования у новорожденных. С её помощью оценивают церебральную гемодинамику и уровень внутричерепного давления.
Лечение гидроцефалии у детей
Детские неврологи применяют при гидроцефалии комплекс консервативных и хирургических мер, направленных на снижение внутричерепного давления, коррекцию диспропорции отделов черепа и улучшение качества жизни ребёнка. Медикаментозное лечение с применением диуретиков у детей первого года жизни проводят под контролем нейросонографии. При сообщающейся медленно прогрессирующей гидроцефалии оно оказывается достаточно эффективным.
В случае наличия массивных внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний мочегонные препараты сочетают с серийными разгрузочными поясничными и вентрикулярными пункциями. При выявлении подоболочечной гематомы эвакуируют кровь из субдуральных пространств. Установление в желудочек мозга наружного дренажа позволяет нормализовать внутричерепное давление, контролировать состояние спинномозговой жидкости в динамике, избежать возникновения гипертензионных ликворных кризов, отложить операцию раннего шунтирования.
Иногда детям при низкой массе тела устанавливают подкожный желудочковый резервуар, позволяющий многократно откачивать цереброспинальную жидкость, контролировать внутричерепное давление и отсрочить выполнение шунтирующей операции. Основным методом лечения прогрессирующей гидроцефалии являются шунтирующие операции. После имплантации дренажных систем у 50% детей нормализуется физическое и психическое развитие. Нейрохирурги отдают предпочтение вентрикулоперитонеостомии в связи с простотой выполнения операции и меньшей частотой послеоперационных осложнений. Наиболее перспективным методом лечения прогрессирующей окклюзионной гидроцефалии у детей являются эндоскопические вмешательства: вентрикулостомия III желудочка, транссептостомия, пластика водопровода мозга.
Если у ребёнка подозревают гидроцефалию, позвоните по телефону Юсуповской больницы. Контакт-центр работает круглосуточно. Только своевременное и адекватное лечение позволяет нормально развиваться малышу, не отставать от сверстников в физическом и психологическом развитии.
Источник: yusupovs.com
Что такое гидроцефалия
Гидроцефалия или водянка головного мозга – это нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга, из-за чего развивается ее избыток. Нормальное, постоянное количество ликвора (церебральной жидкости) составляет 50 мл у новорожденного, и около 130 — 140 мл у взрослого человека.
Роль спинномозговой жидкости:
- служит амортизатором для тканей головного и спинного мозга, предохраняя их от травм и ударов;
- нормализует количество крови в сосудах;
- обеспечивает питание головного мозга и удаление из него продуктов распада.
У здорового человека спинномозговая жидкость равномерно распределена в субарахноидальных щелях, желудочках и цистернах. Она непрерывно вырабатывается и циркулирует, обеспечивая оптимальное функционирование головного мозга. Вырабатывается ликвор сосудистыми сплетениями мозга, а всасывается в системный кровоток в теменной области. Благодаря непрерывному круговороту спинномозговая жидкость постоянно обновляется, и в ней не накапливаются продукты распада.
Церебральная жидкость при водянке:
- вырабатывается чрезмерно
или
- не полностью всасывается в системный кровоток.
Вследствие чего она скапливается в голове, и способствует увеличению мозговых желудочков, субарахноидальных щелей и цистерн. Увеличенные структуры мозга давят на мозговые ткани, вызывая различные неврологические нарушения.
Причины гидроцефалии
Томограмма головного мозга. Слева — гидроцефалия, справа — здоровый мозг
Стабильная циркуляция спинномозговой жидкости критична для жизненно важных функций. Она поддерживает внутричерепное давление, обеспечивает кровообращение, а также защищает мозг от травм и инфекций. Однако избыток жидкости может привести к серьезным нарушениям работы мозга, включая летальный исход.
Циркуляция спинномозговой жидкости происходит от боковых к третьему, а затем к четвертому желудочку, через который она выходит к субарахноидальному пространству головному мозга:
Исходя из места скопления жидкости гидроцефалию делят на три типа:
- Наружная — излишняя спинномозговая жидкость в субарахноидальном пространстве. Происходит из-за поражения структур, участвующих во всасывании жидкости в венозное русло.
- Внутренняя — избыток жидкости в желудочках головного мозга. Выход жидкости перекрывается опухолями, поствоспалительным процессом или обычным сгустком крови.
Отдельно выделяют гиперсекреторную гидпроцефалию. Она развивается из-за избыточной продукции жидкости, а не нарушения циркуляции.
Сложности в диагностировании и лечении связаны с отсутствием единой классификации. В НИИ Склифосовского она одна, в других учреждениях — другая. Без четких критериев сложно подобрать терапию и определить необходимость хирургического вмешательства.
Одним из самых надежных признаков считают расширение третьего желудочкового углубления. По одной из зарубежных классификаций ширина в 7–10 мм — I степень гидроцефалии, 11–14 мм — II степень, 15 и более мм — III. Многие российские ученые не делят диагноз по степеням.
Основными признаками помимо расширения третьего желудочка считают:
- увеличенный размер переднего (лобного) рога,
- растяжение и смещение мозолистого тела,
- увеличение нижних размеров боковых желудочков,
- уменьшение расстояния мамиллопонтина.
Однако однозначно интерпретировать симптомы нельзя, заключение ставит невропатолог.
Гидроцефалия головного мозга у детей
Врожденную патологию вызывают внутриутробные повреждения и инфекции:
- аномалии развития, нарушающие циркуляцию спинномозговой жидкости,
- инфекционные заболевания матери, которые влияют на мозг плода,
- травмы,
- повреждения нервной системы в первой половине внутриутробного развития,
- генетическая патология.
Самый очевидный признак водянки — аномальные размеры и форма головы. В случае с врожденной патологией голова будет увеличена уже при рождении, с приобретенной — будет увеличиваться непропорционально телу постепенно.
Аномальные размеры и форма головы у ребенка с гидроцефалией
Диагноз ставят с рождением или в первый год жизни ребенка. Болезнь сопровождается дополнительными симптомами:
- расхождение швов черепа,
- пульсирование и набухание родничков,
- частое запрокидывание головы,
- смещение глаз, подергивание глазных яблок и косоглазие.
Бывают случаи, когда диагностировать врожденное заболевание удается до рождения. В 2016 году в России впервые была произведена операция ребенку, находящемуся в утробе матери. Окружность головы составляла 46 см, что ставило роды под угрозу. В ходе операции размер головы удалось уменьшить до 38 см. Роды прошли успешно.
Последствие водянки мозга у детей — деформация черепа. Отсюда могут следовать тяжелые осложнения: от проблем со зрением и речью до отставания в развитии и эпилепсии.
Медикаментозное лечение водянки у детей
Для недоношенных детей без признаков прогрессирующей болезни используются диуретики. В результате у 50% пациентов до года нормализуется внутричерепное давление и размер желудочков. Применение этих веществ не опасно для выделительной системы и нормального функционирования почек ребенка.
Распространено лечение ингибиторами карбоангидразы. Это мочегонные препараты, выводящие натрий и, соответственно, воду. Так снижается количество спинномозговой жидкости. Одновременно назначают салуретики, которые препятствуют уменьшению ионов натрия и воды в канальцах почек. Таким образом снижается производство жидкости и улучшается венозный отток. При таком лечении важен контроль за желудочками мозга: если в течение полугода они не увеличиваются, дозу постепенно снижают. Если стабилизировать циркуляцию не удается, прибегают к хирургическому вмешательству.
Гидроцефалия головного мозга у взрослых
Приобретенная болезнь может возникнуть в любом возрасте. Результаты исследований больных гидроцефалией и людей с нормальным мозгом показывают, что нет корреляции между возрастом и степенью болезни.
Зачастую у взрослых встречается умеренная степень водянки без яркого проявления симптомов. Диагностировать патологию в таком случае позволяют МРТ, КТ и ультразвуковое исследование.
Симптомы выраженной гидроцефалии у взрослых:
- сонливость,
- головная боль,
- застой дисков зрительных нервов,
- рвота и тошнота.
Первые симптомы проявляются через 3 недели после кровоизлияния, травмы, менингита или другого заболевания, приводящего к развитию водянки. Сначала происходит сбой цикла сна. Позже резко снижается уровень активности и нарушается кратковременная память пациента. На поздних стадиях развиваются грубые мнестико-интеллектуальные нарушения. Больные не могут вести самостоятельную деятельность, отвечают зачастую невпопад, с длительными паузами.
Хирургическое лечение гидроцефалии
Цель операционного вмешательства — нормализовать циркуляцию жидкости и уровень внутричерепного давления. Если опустить травматичные методы, есть два основных вида операций.
- Тривентрикулостомия. Проводится только для внутренней гидроцефалии. Дно третьего желудочка перфорируется, обеспечивая отток спинномозговой жидкости в базальные цистерны мозга. Установка эндоскопа в ходе тривентрикулостомии. Фото из отчета нейрохирурического отделения Пермской краевой клинической больницы.
- Шунтирование. Череп трепанируется, в желудочек вводится один конец шунта, второй конец проводится в грудную или брюшную полость. Так обеспечивается выведение спинномозговой жидкости для нормализации внутричерепного давления:
Последствия шунтирования
Наблюдение послеоперационных пациентов в рамках исследований AJNR показывает значительное, но только частичное изменение в сторону нормальности. Причина этого неясна.
После операции может возникать ряд осложнений, связанных с дренажными функциями и воспалительными процессами. У 17% детей в течение первого года жизни после операции происходит блокада шунта сосудистым сплетением, кровью или опухолями. Для нарушения дренирующей системы характерны общие симптомы гидроцефалии.
У 12% пациентов после шунтирования наблюдаются синдром гипердренирования и синдром «слипшихся» желудочков.
Часто больные после операции становятся шунтзависимыми: любое изменение в дренажной системе сопровождается ухудшением общего состояния.
Заключение
Водянка головного мозга считается «детским» заболеванием, однако приобретенная болезнь может возникнуть в любом возрасте. Исследования доказывают отсутствие корреляции между возрастом и степенью болезни.
В зависимости от тяжести симптомов, лечение водянки у детей может быть медикаментозным или оперативным. Взрослым чаще всего требуется хирургическое вмешательство.
Текущая проблема терапии и лечении гидроцефалии — в отсутствии однозначной классификации этой сложной неврологической патологии.
Источник: breakingmed.ru